Опыт применения и оценка гемостатического действия препарата Коагил-VII в домашнем лечении у пациента с ингибиторной гемофилией А после тотального эндопротезирования коленного сустава

Описан случай применения рекомбинантного активированного фактора свертывания крови VII (Коагил-VII®, ЗАО «ГЕНЕРИУМ», Россия) у пациента с ингибиторной гемофилией А после тотального эндопротезирования коленного сустава. Пациент вводил Коагил-VII в течение одного года в домашних условиях в дозе от 60 до 120 мкг/кг (медиана 90 мкг/кг), что составило 4,8-9,6 мг (медиана 7,2 мг) на одно введение. Введения препарата в указанной дозе позволили купировать все возникшие кровотечения и хорошо разработать протез. Эффективность и безопасность терапии оценена с помощью анализа дневника введения фактора свертывания, традиционных гемостазиологических тестов и тромбоэластографии.

ингибиторная гемофилия А, тотальное эндопротезирование коленного сустава, рекомбинантный активированный фактор VII, Коагил-VII, тромбоэластография, inhibitory hemophilia A, total knee arthroplasty, recombinant activated factor VII, Coagyl-VII, thromboelastography

1. Баркаган ЗС, Момот АП. Диагностика и контролируемая терапия нарушений гемостаза. М.: Ньюдиамед, 2001.

2. Hoffman M, Dargaud Y. Mechanisms and monitoring of bypassing agent therapy. J Thromb Haemost. 2012;10(8):1478-85.

3. Astermark J, Donfield SM, DiMichele DM, Gringeri A, Gilbert SA, Waters J, et al. FENOC Study Group. A randomized comparison of bypassing agents in hemophilia complicated by an inhibitor: the FEIBA NovoSeven Comparative (FENOC) Study. Blood. 2007;109(2):546-51.

4. Зоренко ВЮ, Полянская ТЮ, Галстян ГМ, Сампиев МС, Северова ТВ, Коняшина НИ и др. Опыт применения препарата Коагил-VII при ортопедических операциях у больных с ингибиторной гемофилией А. Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2011;10(3):35-40.

5. Зоренко ВЮ, Галстян ГМ, Полянская ТЮ, Сампиев МС, Северова ТВ, Коня-шина НИ и др. Сравнение гемостатического действия препаратов рекомбинантного активированного фактора свертывания крови VII. Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2011;10(4):16-22.

6. Butros L, Boayue K, Mathew P. Current difficulties and recent advances in bypass therapy for the management of hemophilia with inhibitors: a new and practical formulation of recombinant factor VIIa. Drug Des Devel Ther. 2011; 5:275-82.

7. Berntorp E. Differential response to bypassing agents complicates treatment in patients with haemophilia and inhibitors. Haemophilia. 2009;15(1):3-10.

8. Young G, Ebbesen LS, Viuff D, Di Paola J, Konkle BA, Negrier C, et al. Evaluation of thromboelastography for monitoring recombinant activated factor VII ex vivo in haemophilia A and B patients with inhibitors: a multicentre trial. Blood Coagul Fibrinolysis. 2008;19(4):276-82.