Preview

Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии

Расширенный поиск

Диагностика тромбоцитопатий у детей: корреляции исследования функциональной активности тромбоцитов с клинической картиной и результатами агрегометрии

https://doi.org/10.24287/1726-1708-2018-17-1-16-22

Полный текст:

Аннотация

Врожденные тромбоцитопатии - гетерогенная группа заболеваний, для диагностики которых используются световая трансмиссионная агрегометрия и обладающий рядом преимуществ более новый метод, тест функциональной активности тромбоцитов (ФАТ), основанный на проточной цитометрии тромбоцитов до и после активации. Цель работы - оценка взаимосвязи нарушений, выявляемых по данным агрегометрии и ФАТ, и корреляции выявленных дефектов с клинической картиной. В ретроспективный анализ включили 50 детей, обследованных на предмет наследственной патологии тромбоцитов. Всем пациентам был проведен тест ФАТ и агрегометрия с основными индукторами. Тромбоцитопения являлась критерием исключения. Тяжесть клинических проявлений оценивалась по шкале ISTH BAT. Диагноз «тромбастения Гланцмана» (ТГ) был установлен 7 пациентам, дефицит плотных и/или альфа-гранул тромбоцитов выявлен у 13, снижение концентрации активной фракции интегрина IIb3 после стимуляции - у 5, их сочетание - у 4 детей. Ни один из пациентов с изолированным дефицитом гранул не имел патологических изменений в агрегатограммах. Количество баллов по шкале ISTH BAT у пациентов с ТГ было достоверно выше, чем у остальных обследуемых. При исключении пациентов с ТГ из выборки различия в числе баллов у пациентов с изменениями в ФАТ и без таковых отсутствовали. Полученные результаты согласуются с данными литературы о низкой чувствительности световой агрегометрии к дефициту гранул тромбоцитов. Использование шкалы ISTH BAT не позволяло разграничить пациентов с изменениями по данным ФАТ и без таковых.

Об авторах

Д.В. Федорова
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России
Россия


П.А. Жарков
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России
Россия


A.А. Игнатова
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России
Россия


А.Ю. Федотов
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России
Россия


Д.М. Полохов
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России
Россия


А.В. Полетаев
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России
Россия


Е.А. Серегина
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России
Россия


А.В. Пшонкин
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России, ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России
Россия


Список литературы

1. Gresele P. Subcommittee on Platelet Physiology of the International Society on Thrombosis and Hemostasis. Diagnosis of inherited platelet function disorders: guidance from the SSC of the ISTH. J Thromb Haemost 2015; 13 (2): 314-22.

2. Dovlatova N. Current status and future prospects for platelet function testing in the diagnosis of inherited bleeding disorders. Br J Haematol. 2015; 170 (2): 150-61.

3. Watson S.P., Lowe G.C., Lordkipanidzé M., Morgan N.V., GAPP consortium. Genotyping and phenotyping of platelet function disorders. J Thromb Haemost 2013; 1 (Suppl 1): 351-63.

4. Born G. Aggregation of blood platelets by adenosine diphosphate and its reversal. Nature 1962; 9 (194): 927-9.

5. Boender J., Kruip M.J., Leebeek F. A diagnostic approach to mild bleeding disorders. J Thromb Haemost 2016; 14 (8): 1507-16.

6. Cattaneo M., Cerletti C., Harrison P., Hayward C.P., Kenny D., Nugent D., et al. Recommendations for the standardization of light transmission aggregometry : a consensus of the working party from the platelet physiology subcommittee of SSC/ISTH. J Thromb Haemost 2013; 11: 1183-9.

7. Harrison P., Mackie I., Mumford A., Briggs C., Liesner R., Winter M., Machin S., et al. Guidelines for the laboratory investigation of heritable disorders of platelet function. Br J Haematol 2011; 155 (1): 30-44.

8. Norman J.E., Westbury S.K., Jones M.L., Mumford A.D. How should we test for nonsevere heritable platelet function disorders? Int J Lab Hematol 2014; 36 (3): 326-33.

9. Hayward C.P., Pai M., Liu Y., Moffat K.A., Seecharan J., Webert K.E., et al. Diagnostic utility of light transmission platelet aggregometry : results from a prospective study of individuals referred for bleeding disorder assessments. JThrombHaemost 2009; 7 (4): 676-84.

10. Демина И.А., Жарков П.А., Пантелеев М.А. Использование метода функциональной активности тромбоцитов у детей с геморрагическим синдромом. Гематология и трансфузиология. Восточная Европа 2015; 1: 157-64.

11. LindenM.D. PlateletFlowCytometry. Methods Mol Biol 2013; 992: 241-62.

12. Michelson A.D. Evaluation оf рlatelet function by flow cytometry. Pathophysiol Haemost Thromb 2006; 35 (1, 2): 67-82.

13. Carubbi C., Masselli E., Gesi M., Galli D., Mirandola P., Vitale M., Gobbi G. Cytofluorimetric рlatelet аnalysis. Semin Thromb Hemost 2014; 40: 88-98.

14. Wall J.E., Buijs-Wilts M., Arnold J.T., Wang W., White M.M., Jennings L.K., Jackson C.W. A flow cytometric assay using mepacrine for study of uptake and release of platelet dense granule contents. Br J Haematol 1995; 89: 380-5.

15. Cai H., Mullier F., Frotscher B., Briquel M.E., Toussaint M., Massin F., Lecompte T., et al. Usefulness of flow cytometric mepacrine uptake / Release combined with CD63 assay in diagnosis of patients with suspected platelet dense granule disorder. Semin Thromb Hemost 2016; 42 (3): 282-91.

16. Dawood B.B., Lowe G.C., Lordkipanidzé M., Bem D., Daly M.E., Makris M., Mumford A., et al. Evaluation of participants with suspected heritable platelet function disorders including recommendation and validation of a streamlined agonist panel. Blood 2012; 120 (25): 5041-50.

17. Rodeghiero F., Tosetto A., Abshire T., Arnold D.M., Coller B., James P., et al. ISTH/SSC bleeding assessment tool : a standardized questionnaire and a proposal for a new bleeding score for inherited bleeding disorders. J Thromb Haemost 2010; 8: 2063-5.

18. Mauer A.C., Khazanov N.A., Levenkova N., Tian S., Barbour E.M., Khalida C., et al. Impact of sex, age, race, ethnicity and aspirin use on bleeding symptoms in healthy adults. J Thromb Haemost 2011; 9 (1): 100-8.

19. Elbatarny M., Mollah S., Grabell J., Bae S., Deforest M., Tuttle A., et al. Normal range of bleeding scores for the ISTH-BAT: adult and pediatric data from the merging project. Haemophil 2014; 20 (6): 831-5.

20. Lowe G.C., Lordkipanidzé M., Watson S.P. UK GAPP study group. et al. Utility of the ISTH bleeding assessment tool in predicting platelet defects in participants with suspected inherited platelet function disorders. J Thromb Haemost 2013; 11 (9): 1663-8.


Для цитирования:


Федорова Д., Жарков П., Игнатова A., Федотов А., Полохов Д., Полетаев А., Серегина Е., Пшонкин А. Диагностика тромбоцитопатий у детей: корреляции исследования функциональной активности тромбоцитов с клинической картиной и результатами агрегометрии. Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2018;17(1):16-22. https://doi.org/10.24287/1726-1708-2018-17-1-16-22

For citation:


Fedorova D.V., Zharkov P.A., Ignatova A.A., Fedotov A.Y., Polokhov D.M., Poletaev A.V., Seregina E.A., Pshonkin A.V. Diagnostics of inherited functional platelet disorders (IFPD) in children: correlations between results of flow cytometry, clinical phenotype and results of light transmission aggregometry. Pediatric Hematology/Oncology and Immunopathology. 2018;17(1):16-22. (In Russ.) https://doi.org/10.24287/1726-1708-2018-17-1-16-22

Просмотров: 52


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 1726-1708 (Print)
ISSN 2414-9314 (Online)