Лимфома как редкое осложнение тяжелой комбинированной иммунной недостаточности

Первичные иммунодефицитные состояния (ПИДС) - редкие, генетически детерминированные нарушения иммунной системы. Чаще всего ПИДС проявляются инфекционными и аутоиммунными заболеваниями, но по мере увеличения продолжительности жизни больных с ПИД на фоне успешной терапии более значимым стал повышенный риск развития злокачественных новообразований (ЗН), прежде всего лимфом. Так, частота развития ЗН у пациентов с ПИДС составляет от 4 до 60%. В патогенезе развития лимфом при ПИДС важна роль онковирусов, однако имеют место и неинфекционные причины. Лимфомы при тяжелой комбинированной иммунной недостаточности (ТКИН) встречаются крайне редко и, как правило, представлены посттрансплантационными лимфопролиферативнми заболеваниями. Развитие истинных лимфом при ТКИН - крайне редкое событие. Мы приводим описание двух клинических случаев лимфом у детей с ТКИН с успешно проведенной непротокольной терапией лимфомы и последующей трансплантацией гематопоэтических клеток. Родители дали согласие на использование информации о ребенке в статье.

1. Кузьменко Н.Б., Щербина А.Ю. Классификация первичных иммунодефицитов как отражение современных представлений об их патогенезе и терапевтических подходах. Российский журнал детской гематологии и онкологии (РЖДГиО). 2017;4(3): 51-7.

2. Дерипапа Е.В., Родина Ю.А., Лабер-ко А.Л., Балашов Д.Н., Мякова Н.В., Зимин С.Б. и др. Синдром Ниймеген у детей: клинико-лабораторная характеристика и оценка эффективности различных видов терапии. Педиатрия 2018 (4): 116-24.

3. Дерипапа Е.В., Швец О.А., Абрамов Д.С., Мякова Н.В., Щербина А.Ю. Анализ частоты развития лимфом у детей с первичными иммунодефицитными состояниями. Вопросы гематологии/онко-логии и иммунопатологии в педиатрии 2016; 15 (1): 61-5.

4. Ralph S. Shapiro. Malignancies in the setting of primary immunodeficiency: implications for hematologists/ oncologists. Am J Hematol 2011; 86: 48-55.

5. Румянцев А.Г., Масчан А.А., Щербина А.Ю. Федеральные и клинические рекомендации по диагностике и лечению детей с ТКИН. Общественная организация «Национальное общество детских гематологов, онкологов». ФГБУ «ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России. 1015.

6. Cirillo E., Giardino G., Gallo V., D'Assan-te R., Grasso F., Romano R., et al. Severe combined immunodeficiency -an update. Ann N Y Acad Sci 2015; 1356: 90.

7. Allenspach E., Rawlings D.J., Scharen-berg A.M. X-Linked Severe Combined Immunodeficiency. GeneReviews 2013 Jan 24.

8. Ярилин А.А. Иммунология. Учебник. -М., ГЭОТАР-Медиа. 2010.

9. Gurtsevitch V.E. Epstein-Barr Virus and Classical Hodgkin's Lymphoma. Clinical oncohematology 2016; 9 (2): 101-14.

10. Shannon-Lowe C., Rickinson A.B., Bell A.I. 2017 Epstein-Barr virus-associated lymphomas. Phil Trans R Soc B 2017; 372: 20160271.

11. Charles R. Garcia MD Nathaniel A. Brown MD Rhona Schreck, PhD E. Richard Stiehm MD S. David Hudnall MD. B-cell lymphoma in severe combined immunodeficiency not associated with the Epstein-Barr virus. Cancer 1987; 60: 2941-7.

12. Powell E.J., Graham J., Ellinwood N.M., Hostetter J., Yaeger M., Ho C.-S., et al. T^ell lymphoma and leukemia in severe combined immunodeficiency pigs following bone marrow transplantation: a case report. Front Immunol 2017; 8: 813.

13. Migliavacca M., Assanelli A., Ponzo-ni M., Pajno R., Barzaghi F., Giglio F., et al. First occurrence of plasmablastic lymphoma in adenosine deaminase deficient severe combined immunodeficiency disease patient and review of the literature. Front Immunol 2018; 9: 113.

14. Schipp C., Schlutermann D., Honsche-id A., Nabhani S., Holl J., Oommen P.T., et al. EBV negative lymphoma and autoimmune lymphoproliferative syndrome like phenotype extend the clinical spectrum of primary immunodeficiency caused by STK4 deficiency. Front Immunol 2018; 9: 2400.

15. Slatter M.A., Angus B., Windebank K., Taylor A., Meaney C., Lester T., et al. Polymorphous lymphoproliferative disorder with Hodgkin-like features in common gamma-chain-deficient severe combined immunodeficiency. J Allergy Clin Immunol 2011 Feb; 127 (2): 533-5.