Сочетание гепатобластомы с опухолью желточного мешка в печени

Пациентка, 6 лет, поступила в Российский научный центр хирургии имени академика Б.В. Петровского с диагнозом «гепатобластома правой доли печени» после проведения четырех блоков полихимиотерапии по протоколу SIOPEL (super PLADO). Гистологическое исследование, выполненное после резекции печени, выявило редкое сочетание эпителиально-мезенхимальной гепатобластомы (ГБ) и опухоли желточного мешка. Эпителиальный компонент ГБ состоял из высокодифференцированных фетальных клеток, мезенхимальный – из остеоида. Морфологическая структура второго образования соответствовала опухоли желточного мешка. Обе опухоли имели регрессивные изменения, обусловленные химиотерапией, наиболее выраженные в ГБ. В высокодифференцированном фетальном компоненте ГБ выявлялись слабая фокальная перинуклеарная экспрессия альфа-фетопротеина, экспрессия НеpPar, мембранная экспрессия β-катенина, диффузная экспрессия глютаминсинтетазы. Фигуры митоза не определялись. Узел опухоли желточного мешка имел характерную гистологическую структуру опухоли типа эндодермального синуса с гепатоидным компонентом. В основном узле опухоли и в ее нодулярных элементах среди фиброваскулярной стромы выявлялась экспрессия альфа-фетопротеина, СD34, ядерно-цитоплазматическая экспрессия β-катенина, СDХ2, редкая экспрессия РLAP и мультицитокератина, митотическая активность была высокой (21 в 10 полях зрения, ув. × 400). В доступной нам литературе имеется единственное наблюдение сочетания ГБ с опухолью желточного мешка. Родители дали согласие на использование информации, в том числе фотографий ребенка, в научных исследованиях и публикациях.

гепатобластома, опухоль желточного мешка, резекция печени, альфа-фетопротеин, иммуногистохимическое исследование

1. Czauderna P., Lopez-Terrada D., Hiyama E., Häberle B., Malogolowkin M.H., Meyers R.L. Hepatoblastoma state of the art: pathology, genetics, risk stratification, and chemotherapy. Current Opinion in Pediatrics 2014; 26 (1): 19–28. DOI: 10.1097/MOP.0000000000000046

2. Spector L.G., Birch J. The epidemiology of hepatoblastoma. Pediatric Blood and Cancer 2012; 59 (5): 776–9. DOI: 10.1002/pbc.24215

3. Tanaka Y., Inoue T., Horie H. International pediatric liver cancer pathological classification: current trend. Int J Clin Oncol 2013; 18 (6): 946–54. DOI: 10.1007/s10147-013-0624-8

4. Cross S.S., Variend S. Combined hepatoblastoma and yolk sac tumor of the Liver. Cancer 1992; 69: 1323–6. DOI: 10.1002/1097-0142 (19920315)69: 63.0.co;2-1

5. O'Sullivan P., Daneman A., Helen S.L., Chan H.S., Smith C., Robey G., Fitz C., Martin D.J. Extragonadal endodermal sinus tumors in children: a review of 24 cases. Pediatric Radiology 1983; 13: 249–57. DOI: 10.1007/bf00973340

6. Hart W.R. Primary endodermal sinus (yolk sac) tumor of the liver. First Reported case. Cancer 1975; 35: 1453–8. DOI: 10.1002/1097-0142(197505)35:5 3.0.co;2-u

7. Шабанов М.А., Пашков Ю.В., Сухарев А.В., Керимов П.А, Поляков В.Г. Опухоль желточного мешка с первичной локализацией в печени: описание наблюдения и обзор литературы. Детcкая онкология 2005; 1: 39–44.

8. Putra J., Ornvold K., Suriawinata A.A. Primary hepatic yolk sac tumor: a case report of a ruptured tumor in 22-monthold boy. JSM Сlinical Case Reports 2014; 2 (1): 1015.

9. Wang L.L., Filippi R.Z., Zurakowski D., Archibald T., Vargas S.O., Voss S.D., et al. Effects of neoadjuvant chemotherapy on hepatoblastoma: a morphologic and immunohistochemical study. The American Journal of Surgical Pathology 2010; 34 (3): 287–99. DOI: 10.1097/pas.0b013e3181ce5f1e

10. Huang W.-J., Tsai J.-H., Jeng Y.-M. Complementary roles of β-catenin and glutamine synthetase immunostaining in diagnosis of chemotherapy-treated and untreated hepatoblastoma. Journal of the Formosan Medical Association 2017; 116 (7): 549–53. DOI: 10.1016/j,jfma2016/09/013

11. Nakashima N., Fukatsu T., Nagasaka T., Sabue M., Takeuchi J. The frequency and histology of hepatic tissue in germ cell tumors. American Journal of Surgical Pathology 1987; 11 (9): 682–92. DOI: 10.1097/00000478-198709000-00004

12. Jacobsen G.K., Jacobsen M. Possible liver cell differentiation in testicular germ cell tumors. Histopathol 1983; 7 (4): 537–48. DOI: 10.1111/j.1365-2559.1983.tb02266.x