Редкая форма тромбоцитопатии с нарушением прокоагулянтной активности и секреции томбоцитов

У 54-летней женщины со склонностью к кровотечениям после оперативных вмешательств выявлены нарушения функциональной активности тромбоцитов в виде ослабления выставления фосфатидилсерина и реакции высвобождения плотных и -гранул. Морфология тромбоцитов оставалась нормальной, так же как и агрегаторная функция при исследовании по методу Борна-О´Брайена с активацией АДФ, коллагеном и ристомицином. При исследовании плазменного звена гемостаза нарушений не выявлено. Полученные данные указывают на наличие у пациентки неклассифицированной тромбоцитопатии.

склонность к кровоточивости, дисфункция тромбоцитов, проточная цитометрия, агрегация тромбоцитов, функциональная активность тромбоцитов

1. Rao A.K. Inherited Platelet Function Disorders. Overview and Disorders of Granules, Secretion, and Signal Transduction. Hematol Oncol Clin N Am 2013; 27: 585-611.

2. Selle F., et al. Clinical and Laboratory Findings in Patients with -Storage Pool Disease: A Case Series. Seminars in Thrombosis & Hemostasis.

3. Cai H., Mullier F., Frotscher B., Briquel M.E., Toussaint M., Massin F., et al. Usefulness of Flow Cytometric Mepacrine Uptake/Release Combined with CD63 Assay in Diagnosis of Patients with Suspected Platelet Dense Granule Disorder Semin Thromb Hemost 2016; 42: 282-91.

4. Daskalakis M., Colucci G., Keller P., Rochat S., Silzle T., Biasiutti F.D., et al. Decreased Generation of Procoagulant Platelets Detected by Flow Cytometric Analysis in Patients with Bleeding Diathesis. Cytometry Part B (Clinical Cytometry) 00B:00-00. 2014.

5. Rodeghiero F., Tosetto A., Abshire T., Arnold D.M., Coller B., James P., Neunert C., Lillicrap D. ISTH/SSC joint VWF and Perinatal/Pediatric Hemostasis Subcommittees Working Group. ISTH/SSC bleeding assessment tool: a standardized questionnaire and a proposal for a new bleeding score for inherited bleeding disorders. J Thromb Haemost 2010; 8: 2063-5.

6. Suntsova E.V., Demina I.M., Ignatova A.A., Ershov N.M., Trubina N.M., Dobrynina J., Serkova I.V., et al. Bleeding tendency and platelet function during treatment with romiplostim in children with severe immune thrombocytopenic purpura. Int J Hematol 2017; 105 (6): 841-8.

7. van Geffen J.P., Swieringa F., Heemskerk J.W.M. Platelets and coagulation in thrombus formation: aberrations in the Scott syndrome. Thrombosis Research 141S2, 2016; S12-S16.

8. Мазуров А.В. Физиология и патология тромбоцитов. - М.: Литтерра, 2011.