Preview

Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии

Расширенный поиск

Редкая форма тромбоцитопатии с нарушением прокоагулянтной активности и секреции томбоцитов

https://doi.org/10.24287/1726-1708-2018-17-1-93-96

Полный текст:

Аннотация

У 54-летней женщины со склонностью к кровотечениям после оперативных вмешательств выявлены нарушения функциональной активности тромбоцитов в виде ослабления выставления фосфатидилсерина и реакции высвобождения плотных и -гранул. Морфология тромбоцитов оставалась нормальной, так же как и агрегаторная функция при исследовании по методу Борна-О´Брайена с активацией АДФ, коллагеном и ристомицином. При исследовании плазменного звена гемостаза нарушений не выявлено. Полученные данные указывают на наличие у пациентки неклассифицированной тромбоцитопатии.

Об авторах

Д.М. Полохов
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России
Россия


С.А. Васильев
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Минздрава России
Россия


Н.И. Зозуля
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Минздрава России
Россия


М.А. Кумскова
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Минздрава России
Россия


Т.Н. Моисеева
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Минздрава России
Россия


Л.С. Аль-Ради
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Минздрава России
Россия


М.А. Пантелеев
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России, Центр теоретических проблем физико-химической фармакологии Российской академии наук, ФГБОУ ВО «Московский государственный университет им. М.В. Ломоносова», ФГБОУ ВПО Московский физико-технический институт (государственный университет)
Россия


Список литературы

1. Rao A.K. Inherited Platelet Function Disorders. Overview and Disorders of Granules, Secretion, and Signal Transduction. Hematol Oncol Clin N Am 2013; 27: 585-611.

2. Selle F., et al. Clinical and Laboratory Findings in Patients with -Storage Pool Disease: A Case Series. Seminars in Thrombosis & Hemostasis.

3. Cai H., Mullier F., Frotscher B., Briquel M.E., Toussaint M., Massin F., et al. Usefulness of Flow Cytometric Mepacrine Uptake/Release Combined with CD63 Assay in Diagnosis of Patients with Suspected Platelet Dense Granule Disorder Semin Thromb Hemost 2016; 42: 282-91.

4. Daskalakis M., Colucci G., Keller P., Rochat S., Silzle T., Biasiutti F.D., et al. Decreased Generation of Procoagulant Platelets Detected by Flow Cytometric Analysis in Patients with Bleeding Diathesis. Cytometry Part B (Clinical Cytometry) 00B:00-00. 2014.

5. Rodeghiero F., Tosetto A., Abshire T., Arnold D.M., Coller B., James P., Neunert C., Lillicrap D. ISTH/SSC joint VWF and Perinatal/Pediatric Hemostasis Subcommittees Working Group. ISTH/SSC bleeding assessment tool: a standardized questionnaire and a proposal for a new bleeding score for inherited bleeding disorders. J Thromb Haemost 2010; 8: 2063-5.

6. Suntsova E.V., Demina I.M., Ignatova A.A., Ershov N.M., Trubina N.M., Dobrynina J., Serkova I.V., et al. Bleeding tendency and platelet function during treatment with romiplostim in children with severe immune thrombocytopenic purpura. Int J Hematol 2017; 105 (6): 841-8.

7. van Geffen J.P., Swieringa F., Heemskerk J.W.M. Platelets and coagulation in thrombus formation: aberrations in the Scott syndrome. Thrombosis Research 141S2, 2016; S12-S16.

8. Мазуров А.В. Физиология и патология тромбоцитов. - М.: Литтерра, 2011.


Для цитирования:


Полохов Д., Васильев С., Зозуля Н., Кумскова М., Моисеева Т., Аль-Ради Л., Пантелеев М. Редкая форма тромбоцитопатии с нарушением прокоагулянтной активности и секреции томбоцитов. Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2018;17(1):93-96. https://doi.org/10.24287/1726-1708-2018-17-1-93-96

For citation:


Polokhov D.M., Vasiliev S.A., Zozulya N.I., Kumskova M.A., Moiseeva T.N., Al-Radi L.S., Panteleev M.A. Combined disorder of procoagulant activity and platelet secretion with normal aggregation in a patient with a bleeding tendency. Pediatric Hematology/Oncology and Immunopathology. 2018;17(1):93-96. (In Russ.) https://doi.org/10.24287/1726-1708-2018-17-1-93-96

Просмотров: 91


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 1726-1708 (Print)
ISSN 2414-9314 (Online)