Preview

Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии

Расширенный поиск

Рабдомиосаркома у детей первого года жизни. Опыт ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России

Аннотация

Рабдомиосаркома (РМС) наиболее частая саркома мягких тканей (СМТ) у детей от 0 до 14 лет. РМС редко встречается у детей первого года жизни. По литературным данным возраст младше 12 мес. рассматривается как неблагоприятный прогностический фактор, что может быть обусловлено невозможностью проведения всего объема мультимодальной терапии и адекватного локального контроля.

Целью настоящего исследования явился анализ результатов лечения детей первого года жизни, страдающих РМС, получавших лечение в условиях ФГБУ НМИЦ ДГОИ имени Дмитрия Рогачева за период с 02.2012 по 05.2018 (75 мес.).

Результаты: В исследование включено 13 пациентов. Медиана возраста больных на момент постановки диагноза составила 6,7 мес. (разброс 0,23–11,9). У двух (15%) пациентов опухоль выявлена пренатально на 32 и 33 неделях гестации. У 2 (15%) диагноз установлен в течение первого месяца жизни. Соотношение М: Ж – 1,1:1. У 8 (61,5%) больных размеры опухоли были более 5 см на момент постановки диагноза. Медиана объема опухоли составила 24 см3 (разброс 0,001–150). Распределение по локализации: область головы и шеи (n=4; 31,5%), малый таз (n=3; 23%), конечности (n=3; 23%), мочеполовая система (n=2; 15%), другие (n=1; 7,5%). Распределение пациентов согласно постоперационной классификации IRS: III (n-12; 92,5%), IV (n-1; 7,5%). У 12/13 (92,5%) диагностирована локализованная форма заболевания. У 1/13 (7,5%) отмечено поражение подкожно-жировой клетчатки (синдром «черничного пирога»), плевры, корней обоих легких, поджелудочной железы, костного мозга. Поражение регионарных лимфатических узлов диагностировано у 1 (7,5%) пациента с локализацией опухоли в области головы и шеи. Инициальный объем оперативного вмешательства с целью постановки диагноза носил характер биопсии у 8/13 (61,5%) пациентов, R2-резекции - у 5/13 (38,5%). Распределение по гистологическому типу: эмбриональная РМС у 6 (46%), альвеолярная РМС у 6 (46%), 1 (7,5%) – веретеноклеточная РМС. У 4/6 пациентов с альвеолярной РМС выявлена перестройка гена FOXO1. Распределение пациентов на группы риска: 11/13 (85%) группа высокого риска, 1/13 (7,5%) – очень высокого риска, 1/13 (7,5%) – группа с инициальными метастазами. 11/13 (85%) пациентов получали терапию по схеме IVA, 1/13 (7,5%) – по схеме IVADO, у 1/13 (7,5%) - по схеме CEVAIE. 3/13 (23%) пациентам проводилась терапия по схеме VAC до достижения 3-месячного возраста. Расчет доз химиопрепаратов всем пациентам осуществлялся на килограмм массы тела. 11/13 (85%) пациентам проведен локальный контроль, который включал: только оперативное лечение у 7/13 (54%), только дистанционная лучевая терапия (ДЛТ) у 1/13 (7,5%), ДЛТ и операция у 1/13 (7,5%), только брахитерапия проведена 1/13 (7,5%), брахитерапия и операция 1/13 (7,5%) пациенту. 2/13(15%) пациентам локальный контроль не проведен: у одного пациента с благоприятной локализацией (влагалище) РМС достигнут полный ответ на полихимиотерапию (ПХТ), другой пациент с диссеминированной формой заболевания (множественные метастазы в подкожно-жировую клетчатку (blueberry muffin syndrome) в дебюте заболевания) - ввиду отсутствия субстрата первичной опухоли и санации метастатических очагов на фоне ПХТ. Всем пациентам ДЛТ и брахитерапия проведена в возрасте старше года. ДЛТ проведена 2/13 (15%) пациентам в суммарной очаговой дозе 50,4 и 51,2 Гр, брахитерапия (n=2) в СОД 36 Гр. Возраст на момент проведения ДЛТ – 21,1 мес. и 13,37 мес., соответственно, брахитерапии – 12,4 мес. и 14,5 мес. Second-look операция выполнена 9/13 (69%) пациентам в объеме: R0-резекции (n=7), R1 (n=1), R2 (n=1). У 2/9 пациентов проведены органоуносящие операции в объеме экзентерации орбиты, цистпростатэктомии. Индукционная терапия завершена у 12/13 (92,5%) пациентов. Медиана наблюдения за пациентами составила 42,7 мес. (разброс 3,7–90). Исход наблюдения – 8 (61,5%) пациентов живы, 5 (38,5%) пациентов умерло. На момент написания настоящей статьи 8/13 (61,5%) находятся под динамическим наблюдением: 6/8 без прогрессии/рецидива, 2/8 в ремиссии после терапии локального рецидива у одного и прогрессии у другого пациента. Трехлетняя общая выживаемость составила 68,4% (95% ДИ 42,6 – 94,1). Трехлетняя бессобытийная выживаемость – 46,2% (95% ДИ 19,1 – 73,3).

Заключение: Полученные в настоящем исследовании данные согласуются с результатами международных кооперативных исследований и позволяют рассматривать возраст младше одного года пациентов, страдающих РМС, как неблагоприятный прогностический фактор, в основном за счет невозможности выполнения всего объема междисциплинарного подхода в терапии.

Об авторе

Татьяна Валерьевна Страдомская
Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева» Министерства здравоохранения Российской Федерации», Москва, Российская Федерация
Россия

Врач детский онколог отделения клинической онкологии ФГБУ Национального медицинского исследовательского центра детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачёва Минздрава России

Завуч кафедры детской онкологии, клинической онкологии и радиологии



Список литературы

1. Ragab A.H., Heyn R., Tefft M., Hays D.N., Newton W.A. Jr., Beltangady M. Infants younger than 1 year of age with rhabdomyosarcoma. Cancer 1986; 58(12): 2606–10.

2. https://doi.org/10.1002/1097-0142(19861215)58:12<2606::aidcncr2820581209>3.0.co;2-t

3. E. Koscielniak, T. Klingebiel. CWS-guidance for risk adapted treatment of soft tissue sarcoma (STS) and soft tissue tumours in children, adolescents, and young adults.

4. https://www.kinderkrebsinfo.de/health_professionals/clinical_trials/pohkinderkrebsinfotherapiestudien/cws_guidance/index_eng.html

5. Koscielniak E., Harms D., Schmidt D., Ritter J., Keim M., Riehm H., Treuner J. Soft tissue sarcomas in infants younger than 1 year of age: a report of the German soft tissue sarcoma study group (CWS-81). Med Pediatr Oncol 1989; 17(2):105–10.

6. https://doi.org/10.1002/mpo.2950170207

7. Ferrari A., Casanova M., Bisogno G., Zanetti I., Cecchetto G., De Bernardi B. et al. Italian Cooperative Group. Rhabdomyosarcoma in infants younger than one year old: a report from the Italian Cooperative Group. Cancer 2003; 97(10):2597–604.

8. https://doi.org/10.1002/cncr.11357

9. Sparber-Sauer M., Stegmaier S., Vokuhl C., Seitz G., von Kalle T., Scheer M. et al. CWS Study Group. Rhabdomyosarcoma diagnosed in the first year of life: Localized, metastatic, and relapsed disease. Outcome data from five trials and one registry of the Cooperative Weichteilsarkom Studiengruppe (CWS). Pediatr Blood Cancer 2019 Jun; 66(6):e27652. https://doi.org/10.1002/pbc.27652

10. Malempati S., Rodeberg D. A., Donaldson S. S., Lyden E. R., Anderson J. R., Hawkins D. S. et al. Rhabdomyosarcoma in infants younger than 1 year. Cancer 2011; 117(15), 3493–3501.

11. https://doi.org/10.1002/cncr.25887

12. Orbach D., Rey A., Oberlin O., de Toledo J.S., Terrier-Lacombe M.J., van UnnikE A. et al. Soft tissue sarcoma or malignant mesenchymal tumors in the first year of life: experience of the International Society of Pediatric Oncology (SIOP) Malignant Mesenchymal Tumor Committee. J Clin Oncol 2005; 23:4363-4371.

13. https://doi.org/10.1200/JCO.2005.12.009

14. Сергеева Т.В., Качанов Д.Ю., Нечеснюк А.В., Грачев Н.С., Телешова М.В., Рощин В.Ю. и соавторы. Результаты лечения рабдомиосаркомы параменингеальной локализации по протоколу CWS2009. Педиатрия 2018; 97(4):89–99. https://doi.org/10.24110/0031-403X-2018-97-4-89-99

15. Т.В. Сергеева, Д.Ю. Качанов, А.В. Нечеснюк, Н.Н. Меркулов, С.Р. Талыпов, В.Ю. Рощин и соавторы. Результаты лечения рабдомиосаркомы мочевого пузыря по протоколу CWS guidance 2009. Педиатрия 2019; 98(4):49–57. https://doi.org/10.24110/0031-403X-2019-98-4-49-57

16. Rodriguez-Galindo C., Hill D.A., Onyekwere O., Pin N., Rao B.N., Hoffer F.A. et al. Neonatal alveolar rhabdomyosarcoma with skin and brain metastases. Cancer 2001; 92(6):1613-20.

17. https://doi.org/10.1002/1097-0142(20010915)92:6<1613::AID-CNCR1487>3.0.CO;2-N

18. Stevens M.C. Treatment for childhood rhabdomyosarcoma: the cost of cure. Lancet Oncol 2005 Feb; 6(2):77-84. https://doi.org/10.1016/S1470-2045(05)01733-X

19. Minard-Colin V., Walterhouse D., Bisogno G., Martelli H., Anderson J., Rodeberg D.A. et al. International Society of Pediatric Oncology Sarcoma Committee, the Children's Oncology Group, the Italian Cooperative Soft Tissue Sarcoma Group, and the European Pediatric Soft tissue sarcoma Study Group. Localized vaginal/uterine rhabdomyosarcoma-results of a pooled analysis from four international cooperative groups. Pediatr Blood Cancer 2018 Sep; 65(9):e27096. https://doi.org/10.1002/pbc.27096

20. Fuchs J., Paulsen F., Bleif M., Lamprecht U., Weidner N., Zips D. et al. Conservative surgery with combined high dose rate brachytherapy for patients suffering from genitourinary and perianal rhabdomyosarcoma. Radiother Oncol 2016 Nov; 121(2):262-267.

21. https://doi.org/10.1016/j.radonc.2016.10.010

22. Narasimhan P.A., Michael P.L., Alaggio R., Zhang L., Fujisawa Y., Ladanyi M. et al. MYOD1-mutant spindle cell and sclerosing rhabdomyosarcoma: an aggressive subtype irrespective of age. A reappraisal for molecular classification and risk stratification. Modern Pathology 2019; 32:27–36. https://doi.org/10.1038/s41379-018-0120-9

23. Whittle S.B., Hicks M.J., Roy A., Vasudevan S.A., Reddy K., Venkatramani, R. Congenital spindle cell rhabdomyosarcoma. Pediatric Blood Cancer 2019. https://doi.org/10.1002/pbc.27935


Дополнительные файлы

1. Таблица 2. Характеристика пациентов, вошедших в исследование.
Тема
Тип Данные
Скачать (19KB)    
Метаданные

Рецензия

Для цитирования:


Страдомская Т.В. Рабдомиосаркома у детей первого года жизни. Опыт ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России. Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2021;20(1).

Просмотров: 16


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 1726-1708 (Print)
ISSN 2414-9314 (Online)