Preview

Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии

Расширенный поиск

Билатеральная адренальная нейробластома: клиническая картина, подходы к диагностике, терапии и результаты лечения

https://doi.org/10.24287/1726-1708-2020-19-4-66-81

Полный текст:

Аннотация

Билатеральная адренальная нейробластома (БАНБ) встречается крайне редко, чаще развивается у детей младшего возраста и имеет определенные клинические характеристики и благоприятный прогноз в отличие от унилатеральной адренальной нейробластомы (НБ). В статье представлен анализ 29 случаев БАНБ у детей за период с апреля 2012 г. по декабрь 2018 г., проходивших лечение в НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева. Данное исследование одобрено независимым этическим комитетом и утверждено решением ученого совета ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России. Билатеральное поражение надпочечников было установлено на основании анализа/оценки результатов всех инструментальных методов исследования. Дополнительно был проведен ретроспективный анализ данных компьютерной и магнитно-резонансной томографии, сцинтиграфии с метайодбензилгуанидином, меченным 123I (123I-МЙБГ). Учитывая порог чувствительности 123I-МЙБГ-сцинтиграфии, для уточнения диагноза проводился референс визуализации опытным врачом-рентгенологом. Терапия проводилась согласно риск-адаптированному протоколу NB-2004. В статье проанализированы особенности клинической презентации заболевания, возраст на момент постановки диагноза, время от начала заболевания до постановки диагноза, наличие/отсутствие жизнеугрожающих симптомов (ЖУС), надпочечниковой недостаточности, тактика ведения (в том числе особенности хирургического подхода) и результаты терапии. Медиана возраста на момент постановки диагноза составила 1,9 месяца. Пациенты были разделены на 3 группы: дети с локальной стадией БАНБ, больные с истинно 4-й стадией заболевания и пациенты с 4S стадией. Преобладали пациенты с метастатической формой заболевания, преимущественно за счет 4S стадии (55%, n = 16). Для подтверждения поражения второго надпочечника, учитывая низкую чувствительность МЙБГ-сцинтиграфии при опухолях небольших размеров (менее 2 см), следует прибегать к комплексной оценке результатов инструментального исследования при БАНБ. Около половины всех пациентов с БАНБ имели клиническую симптоматику на момент диагностики заболевания (48%), связанную с наличием опухолевой массы в забрюшинном пространстве и массивной гепатомегалией вследствие метастатического поражения печени. Развитие ЖУС наблюдалось у 34% пациентов. Одной из особенностей при БАНБ было частое развитие надпочечниковой недостаточности (41%) вследствие поражения обоих надпочечников, что необходимо учитывать во время обследования и терапии. В связи с неизбежным развитием надпочечниковой недостаточности при двустороннем радикальном удалении опухоли хирургическое лечение таких пациентов требует индивидуального подхода. Двусторонняя туморадреналэктомия не рекомендуется и может быть предпринята после междисциплинарного обсуждения при неблагоприятном течении заболевания, например, при рецидиве. Несмотря на развитие событий (прогрессии), прогноз при БАНБ оказывается благоприятным. Трех- и пятилетняя бессобытийная выживаемость при БАНБ составила 86 ± 6,4%. Трех- и пятилетняя общая выживаемость – 100%. Анализ пациентов с БАНБ показал более благоприятное течение опухолевого процесса, что может быть основанием для отнесения их в особую группу. Учитывая объем поражения, особенности стадирования, а также частое развитие надпочечниковой недостаточности, стандартное обследование должно быть дополнено эндокринологическим мониторингом, а хирургические подходы должны выбираться исходя из особенностей каждого случая.

Об авторах

Н. А. Андреева
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России
Россия

Андреева Наталья Александровна, врач-детский онколог отделения клинической онкологии, младший научный сотрудник отдела исследований эмбриональных опухолей и лаборатории молекулярной онкологии

117997, Москва, ул. Саморы Машела, 1



Д. Ю. Качанов
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России
Россия
Москва


Е. Ю. Ильина
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России
Россия
Москва


А. П. Щербаков
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России
Россия
Москва


Г. В. Терещенко
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России
Россия
Москва


Ю. Н. Ликарь
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России
Россия
Москва


А. Е. Друй
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России
Россия
Москва


В. Ю. Рощин
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России
Россия
Москва


М. Я. Ядгаров
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России
Россия
Москва


Т. В. Шаманская
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России
Россия
Москва


Список литературы

1. Park J.R., Bagatell R., London W.B., Maris J.M., Cohn S.L., Mattay K.K., Hogarty M.; COG Neuroblastoma Committee. Children’s Oncology Group’s 2013 blueprint for research: neuroblastoma. Pediatr Blood Cancer 2013; 60 (6): 985–93. DOI: 10.1002/pbc.24433

2. Evans A. Neuroblastoma: A historical perspective 1864–1998. In: Brodeur G.M., Sawada T., Tsuchida Y., Voûte P.A., eds. Neuroblastoma. Elsevier Science; Amsterdam; 2000. Рp. 1–7

3. Heck J.E., Ritz B., Hung R.J., Hashibe M., Boffetta P. The epidemiology of neuroblastoma: a review. Paediatr Perinatal Epidemiol 2009; 23 (2): 125–43. DOI: 10.1111/j.1365-3016.2008.00983.x

4. Vo K.T., Matthay K.K., Neuhaus J., London W.B., Hero B., Ambros P.F., et al. Clinical, biologic, and prognostic differences on the basis of primary tumor site in neuroblastoma: a report from the international neuroblastoma risk group project. J Clin Oncol 2014; 32 (28): 3169– 76. DOI: 10.1200/JCO.2014.56.1621

5. Pagès P.M., Dufour C., Fasola S., Michon J., Boutard P., Gentet J.C., Hartmann O. Bilateral adrenal neuroblastoma. Pediatr Blood Cancer 2009; 52 (2): 196–202. DOI: 10.1002/pbc.21765

6. Johnston D.L., Sweeney B., Halton J.M. Bilateral adrenal neuroblastoma: stage V disease. J Pediatr Hematol Oncol 2007; 29 (9): 652–5. DOI: 10.1097/MPH.0b013e318142b788

7. Lo Cunsolo C., Casciano I., Gambini C., De Bernardi B., Tonini G.P., Romani M. Molecular alterations in a case of bilateral adrenal neuroblastoma. Med Pediatr Oncol 2001; 36 (4): 491–3. DOI: 10.1002/mpo.1115

8. Dinh T., Truong B., Matthay K.K., DuBois S.G. Comparison of Clinical Features and Outcomes in Patients with Bilateral Versus Unilateral Adrenal Neuroblastoma. J Pediatr Hematol Oncol 2017; 39 (2): 108–13. DOI: 10.1097/MPH.0000000000000692

9. Kramer S.A., Bradford W.D., Anderson E.E. Bilateral adrenal neuroblastoma. Cancer 1980; 45 (8): 2208-2212. DOI: 10.1002/1097-0142(19800415)45:8<2208::aid-cncr2820450833>3.0.co;2-a

10. Shaw A., Sabio H. Bilateral adrenal neuroblastoma. Am J Pediatr Hematol Oncol 1984; 6: 41–3.

11. Brodeur G.M., Pritchard J., Berthold F., Carlsen N.L., Castel V., Castelberry R.P., et al. Revisions of the international criteria for neuroblastoma diagnosis, staging, and response to treatment. J Clin Oncol 1993; 11 (8): 1466–77. DOI: 10.1200/jco.1993.11.8.1466

12. NB2004 Trial Protocol for Risk Adapted Treatment of Children with Neuroblastoma Berthold F. (principal investigator) [Электронный ресурс]. URL: http://www.kinderkrebsinfo.de/dlja_specialistov/protokoly_gpoh/pohkinderkrebsinfotherapiestudien/nb2004/index_rus.html (Дата обращения 27.01.2020).

13. Kaplan E.L., Meier P. Nonparametric Estimation from Incomplete Observations. J Am Stat Assoc 1958; 282 (53): 457–81. DOI: 10.1080/01621459.1958.10501452

14. Ninane J. Prognostic factors in neuroblastoma: a new one. Pediatr Hematol Oncol 1992; 9 (1): 5–7. DOI: 10.3109/08880019209006388

15. Nickerson H.J., Matthay K.K., Seeger R.C., Brodeur G.M., Shimada H., Perez C., et al. Favorable biology and outcome of stage IV-S neuroblastoma with supportive care or minimal therapy: a Children's Cancer Group study. J Clin Oncol 2000; 18 (3): 477–86. DOI: 10.1200/JCO.2000.18.3.477

16. Trochet D., Bourdeaut F., Janoueix-Lerosey I., Deville A., de Pontual L., Schleiermacher G., et al. Germline mutations of the paired-like homeobox 2B (PHOX2B) gene in neuroblastoma. Am J Hum Genet 2004; 74 (4): 761–4. DOI: 10.1086/383253

17. Mosse Y.P., Laudenslager M., Longo L., Cole K.A., Wood A., Attiyeh E.F., et al. Identification of ALK as a major familial neuroblastoma predisposition gene. Nature 2008; 455 (7215): 930–5. DOI: 10.1038/nature07261

18. Perri P., Bachetti T., Longo L., Matera I., Seri M., Tonini G.P., Ceccherini I. PHOX2B mutations and genetic predisposition to neuroblastoma. Oncogene 2005; 24 (18): 3050–3. DOI: 10.1038/sj.onc.1208532

19. Bourdeaut F., Ferrand S., Brugières L., Hilbert M., Ribeiro A., Lacroix L., et al.; Comité Neuroblastome of the Société Francaise de Cancérologie. ALK germline mutations in patients with neuroblastoma: a rare and weakly penetrant syndrome. Eur J Hum Genet 2012; 20 (3): 291–7. DOI: 10.1038/ejhg.2011. 195

20. Fassnacht M., Arlt W., Bancos I., Dralle H., Newell-Price J., Sahdev A., et al. Management of adrenal incidentalomas: European Society of Endocrinology Clinical Practice Guideline in collaboration with the European Network for the Study of Adrenal Tumors. Eur J Endocrinol 2016; 175 (2): G1–34. DOI: 10.1530/eje-16-0467

21. Husebye E.S., Allolio B., Arlt W., Badenhoop K., Bensing S., Betterle C., et al. Consensus statement on the diagnosis, treatment and follow-up of patients with primary adrenal insufficiency. J Intern Med 2014; 275 (2): 104–15. DOI: 10.1111/joim.12162

22. Бельцевич Д.Г., Кузнецов Н.С., Солдатова Т.В., Ванушко В.Э. Инциденталома надпочечников. Эндокринная хирургия 2009: 3 (1): 19–23. DOI: 10.14341/2306-3513-2009-1-19-23

23. Nieman L.K., Biller B.M., Findling J.W., Newell-Price J., Savage M.O., Stewart P.M., Montori V.M. The diagnosis of Cushing's syndrome: an Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab 2008; 93 (5): 1526–40. DOI: 10.1210/jc.2008-0125

24. Nieman L.K., Biller B.M., Findling J.W., Murad M.H., Newell-Price J., Savage M.O., Tabarin A.; Endocrine Society. Treatment of Cushing's syndrome: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab 2015; 100 (8): 2807–31. DOI: 10.1210/jc.2015-1818

25. Jamila E., Mohamed O., Mohamed S., Mhamed H. Unusual Evolution of Bilateral Neuroblastoma. J Cancer Oncol 2018; 2 (3): 000128

26. Heyman S., Evans A.E., D'Angio G.J. I-131 metaiodobenzylguanidine: diagnostic use in neuroblastoma patients in relapse. Med Pediatr Oncol 1988; 16 (5): 337–40. DOI: 10.1002/mpo.2950160509

27. Schmiegelow K., Siimes M.A., Agertoft L., Berglund G., Storm-Mathisen I., Andreassen M., et al. Radioiodobenzylguanidine scintigraphy of neuroblastoma: conflicting results, when compared with standard investigations. Med Pediatr Oncol 1989; 17 (2): 126–30. DOI: 10.1002/mpo.2950170210

28. Brouard J., Nivot S., Deschrevel G., Duhamel J.F. Neonatal Pepper’s syndrome with bilateral adrenal tumor. Arch Fr Pediatr 1990; 47 (7): 543.

29. Hero B., Simon T., Spitz R., Ernestus K., Gnekow A.K., Scheel-Walter H.G., et al. Localized infant neuroblastomas often show spontaneous regression: results of the prospective trials NB95-S and NB97. J Clin Oncol 2008; 26 (9): 1504–10. DOI: 10.1200/JCO.2007.12.3349

30. Castel V., Tovar J.A., Costa E., Cuadros J., Ruiz A., Rollan V., et al. The role of surgery in stage IV neuroblastoma. J Pediatr Surg 2002; 37 (11): 1574–8. DOI: 10.1053/jpsu.2002.36187


Для цитирования:


Андреева Н.А., Качанов Д.Ю., Ильина Е.Ю., Щербаков А.П., Терещенко Г.В., Ликарь Ю.Н., Друй А.Е., Рощин В.Ю., Ядгаров М.Я., Шаманская Т.В. Билатеральная адренальная нейробластома: клиническая картина, подходы к диагностике, терапии и результаты лечения. Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2020;19(4):66-81. https://doi.org/10.24287/1726-1708-2020-19-4-66-81

For citation:


Andreeva N.A., Kachanov D.Yu., Ilyina E.Yu., Shcherbakov A.P., Tereshchenko G.V., Likar Yu.N., Druy A.E., Roshchin V.Yu., Yagdarov M.Y., Shamanskaya T.V. Bilateral adrenal neuroblastoma: clinical presentation, diagnostic and therapeutic approaches, treatment results. Pediatric Hematology/Oncology and Immunopathology. 2020;19(4):66-81. (In Russ.) https://doi.org/10.24287/1726-1708-2020-19-4-66-81

Просмотров: 180


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 1726-1708 (Print)
ISSN 2414-9314 (Online)