Preview

Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии

Расширенный поиск

Рабдомиосаркома у детей первого года жизни. Опыт ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России

https://doi.org/10.24287/1726-1708-2021-20-1-76-90

Полный текст:

Аннотация

Рабдомиосаркома (РМС) – наиболее частая саркома мягких тканей у детей от 0 до 14 лет. РМС редко встречается у детей первого года жизни. По литературным данным, возраст младше 12 месяцев рассматривается как неблагоприятный прогностический фактор, что может быть обусловлено невозможностью проведения всего объема мультимодальной терапии и адекватного локального контроля. Целью настоящего исследования явился анализ результатов лечения детей первого года жизни, страдающих РМС, получавших лечение в условиях ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России за период с 02.2012 по 05.2018 (75 мес). Данное исследование одобрено независимым этическим комитетом и утверждено решением ученого совета ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России. В исследование вошли 13 пациентов. Медиана возраста больных на момент постановки диагноза составила 6,7 (разброс 0,23–11,9) месяца. У 2 (15%) пациентов опухоль выявлена пренатально на 32-й и 33-й неделях гестации. У 2 (15%) диагноз установлен в течение первого месяца жизни. Соотношение мальчики:девочки составило 1,1:1. У 8 (61,5%) больных размеры опухоли были более 5 см на момент постановки диагноза. Медиана объема опухоли составила 24 (разброс 0,001–150) см3 . Распределение по локализации: область головы и шеи (n = 4; 31,5%), малый таз (n = 3; 23%), конечности (n = 3; 23%), мочеполовая система (n = 2; 15%), другие (n = 1; 7,5%). Распределение пациентов согласно постоперационной классификации IRS: III (n = 12; 92,5%), IV (n = 1; 7,5%). У 12/13 (92,5%) больных диагностирована локализованная форма заболевания. У 1/13 (7,5%) пациента отмечено поражение подкожно-жировой клетчатки, плевры, корней обоих легких, поджелудочной железы, костного мозга. Поражение регионарных лимфатических узлов диагностировано у 1 (7,5%) пациента с локализацией опухоли в области головы и шеи. Инициальный объем оперативного вмешательства в целях постановки диагноза носил характер биопсии у 8/13 (61,5%) больных, R2-резекции – у 5/13 (38,5%). Распределение по гистологическому типу: эмбриональная РМС выявлена у 6 (46%) пациентов, альвеолярная РМС – у 6 (46%), у 1 (7,5%) – веретеноклеточная РМС. У 4/6 пациентов с альвеолярной РМС выявлена перестройка гена FOXO1. Распределение пациентов на группы риска: 11/13 (85%) больных – группа высокого риска, 1/13 (7,5%) – очень высокого риска, 1/13 (7,5%) – группа с инициальными метастазами. Терапию по схеме IVA получали 11/13 (85%) пациентов, по схеме IVADO – 1/13 (7,5%), по схеме CEVAIE – 1/13 (7,5%). Терапия по схеме VAC проводилась 3/13 (23%) пациентам до достижения ими 3-месячного возраста. Расчет доз химиопрепаратов всем пациентам осуществлялся на килограмм массы тела. Локальный контроль проведен 11/13 (85%) пациентам, он включал: только оперативное лечение у 7/13 (54%), только дистанционную лучевую терапию (ДЛТ) – у 1/13 (7,5%), ДЛТ и операцию – у 1/13 (7,5%), только брахитерапия проведена 1/13 (7,5%), брахитерапия и операция – 1/13 (7,5%) пациенту. Локальный контроль не проводили 2/13 (15%) пациентам: у одного больного с благоприятной локализацией (влагалище) РМС достигнут полный ответ на полихимиотерапию (ПХТ), другой ребенок – с диссеминированной формой заболевания (множественные метастазы в подкожно-жировую клетчатку (blueberry muffin syndrome) в дебюте заболевания) ввиду отсутствия субстрата первичной опухоли и санации метастатических очагов на фоне ПХТ. Всем пациентам ДЛТ и брахитерапия проведена в возрасте старше 1 года. ДЛТ проведена 2/13 (15%) пациентам в суммарной очаговой дозе 50,4 и 51,2 Гр, брахитерапия (n = 2) в СОД 36 Гр. Возраст на момент проведения ДЛТ – 21,1 и 13,37 месяца, брахитерапии – 12,4 и 14,5 месяца. Second-look-операция выполнена 9/13 (69%) пациентам в объеме: R0-резекции (n = 7), R1 (n = 1), R2 (n = 1). У 2/9 больных проведены органоуносящие операции в объеме экзентерации орбиты, цистпростатэктомии. Индукционная терапия завершена у 12/13 (92,5%) пациентов. Медиана наблюдения за живущими пациентами составила 42,7 (разброс 3,7–90) мес. Исход наблюдения: 8 (61,5%) пациентов живы, 5 (38,5%) – умерли. На момент написания настоящей статьи 8/13 (61,5%) больных находятся под динамическим наблюдением: 6/8 без прогрессии/рецидива, 2/8 в ремиссии после терапии локального рецидива и прогрессии. Трехлетняя общая выживаемость составила 68,4% (95% доверительный интервал 42,6–94,1). Трехлетняя бессобытийная выживаемость – 46,2% (95% доверительный интервал 19,1–73,3). Полученные в настоящем исследовании данные согласуются с результатами международных кооперативных исследований и позволяют рассматривать возраст пациентов с РМС менее 1 года как неблагоприятный прогностический фактор в основном за счет невозможности выполнения всего объема междисциплинарного подхода в терапии. 

Об авторах

Т. В. Страдомская
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России
Россия

врач-детский онколог отделения клинической онкологии,

117997, Москва, ул. Саморы Машела, 1



Д. Ю. Качанов
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России
Россия

Москва



Н. С. Грачев
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России
Россия

Москва



А. В. Нечеснюк
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России
Россия

Москва



М. В. Телешова
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России
Россия

Москва



Д. Г. Ахаладзе
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России
Россия

Москва



С. Р Талыпов
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России
Россия

Москва



Т. В. Шаманская
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России
Россия

Москва



С. Р. Варфоломеева
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России
Россия

Москва



Г. А. Новичкова
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России
Россия

Москва



Список литературы

1. Ragab A.H., Heyn R., Teff t M., Hays D.N., Newton W.A. Jr., Beltangady M. Infants younger than 1 year of age with rhabdomyosarcoma. Cancer 1986; 58(12): 2606–10. DOI: 10.1002/1097-0142(19861215) 58:123.0.co;2-t

2. Koscielniak E., Klingebiel T. CWS-guidance for risk adapted treatment of soft tissue sarcoma (STS) and soft tissue tumours in children, adolescents, and young adults. Доступно по: https://www.kinderkrebsinfo.de/health_professionals/clinical_trials/pohkinderkrebsinfotherapiestudien/cws_guidance/index_eng.html. Дата обращения 03.03.2021.

3. Koscielniak E., Harms D., Schmidt D., Ritter J., Keim M., Riehm H., Treuner J. Soft tissue sarcomas in infants younger than 1 year of age: a report of the German soft tissue sarcoma study group (CWS-81). Med Pediatr Oncol 1989; 17 (2): 105–10. DOI: 10.1002/mpo.2950170207

4. Ferrari A., Casanova M., Bisogno G., Zanetti I., Cecchetto G., de Bernardi B., et al. Italian Cooperative Group. Rhabdomyosarcoma in infants younger than one year old: a report from the Italian Cooperative Group. Cancer 2003; 97 (10): 2597–604. DOI: 10.1002/cncr.11357

5. Sparber-Sauer M., Stegmaier S., Vokuhl C., Seitz G., von Kalle T., Scheer M., et al. CWS Study Group. Rhabdomyosarcoma diagnosed in the first year of life: Localized, metastatic, and relapsed disease. Outcome data from five trials and one registry of the Cooperative Weichteilsarkom Studiengruppe (CWS). Pediatr Blood Cancer 2019; 66 (6): e27652. DOI: 10.1002/pbc.27652

6. Malempati S., Rodeberg D.A., Donaldson S.S., Lyden E.R., Anderson J.R., Hawkins D.S., et al. Rhabdomyosarcoma in infants younger than 1 year. Cancer 2011; 117 (15): 3493–501. DOI: 10.1002/cncr.25887

7. Orbach D., Rey A., Oberlin O., de Toledo J.S., Terrier-Lacombe M.J., van UnnikE A., et al. Soft tissue sarcoma or malignant mesenchymal tumors in the first year of life: experience of the International Society of Pediatric Oncology (SIOP) Malignant Mesenchymal Tumor Committee. J Clin Oncol 2005; 23: 4363– 71. DOI: 10.1200/JCO.2005.12.009

8. Сергеева Т.В., Качанов Д.Ю., Нечеснюк А.В., Грачев Н.С., Телешова М.В., Рощин В.Ю. и др. Результаты лечения рабдомиосаркомы параменингеальной локализации по протоколу CWS2009. Педиатрия 2018; 97 (4): 89–99. DOI: 10.24110/0031-403X-2018-97-4-89-99

9. Сергеева Т.В., Качанов Д.Ю., Нечеснюк А.В., Меркулов Н.Н., Талыпов С.Р., Рощин В.Ю. и др. Результаты лечения рабдомиосаркомы мочевого пузыря по протоколу CWS guidance 2009. Педиатрия 2019; 98 (4): 49–57. DOI: 0.24110/0031-403X-2019-98-4-49-57

10. Rodriguez-Galindo C., Hill D.A., Onyekwere O., Pin N., Rao B.N., Hoff er F.A., et al. Neonatal alveolar rhabdomyosarcoma with skin and brain metastases. Cancer 2001; 92 (6): 1613–20. DOI: 10.1002/1097-0142(20010915) 92:63.0.CO;2-N

11. Stevens M.C. Treatment for childhood rhabdomyosarcoma: the cost of cure. Lancet Oncol 2005; 6 (2): 77–84. DOI: 10.1016/S1470-2045(05)01733-X

12. Minard-Colin V., Walterhouse D., Bisogno G., Martelli H., Anderson J., Rodeberg D.A., et al. International Society of Pediatric Oncology Sarcoma Committee, the Children's Oncology Group, the Italian Cooperative Soft Tissue Sarcoma Group, and the European Pediatric Soft tissue sarcoma Study Group. Localized vaginal/ uterine rhabdomyosarcoma-results of a pooled analysis from four international cooperative groups. Pediatr Blood Cancer 2018; 65 (9): e27096. DOI: 0.1002/pbc.27096

13. Fuchs J., Paulsen F., Bleif M., Lamprecht U., Weidner N., Zips D., et al. Conservative surgery with combined high dose rate brachytherapy for patients suffering from genitourinary and perianal rhabdomyosarcoma. Radiother Oncol 2016; 121 (2): 262–7. DOI: 10.1016/j.radonc.2016.10.010

14. Narasimhan P.A., Michael P.L., Alaggio R., Zhang L., Fujisawa Y., Ladanyi M., et al. MYOD1-mutant spindle cell and sclerosing rhabdomyosarcoma: an aggressive subtype irrespective of age. A reappraisal for molecular classification and risk stratification. Modern Pathol 2019; 32:27–36. DOI: 10.1038/s41379-018-0120-9

15. Whittle S.B., Hicks M.J., Roy A., Vasudevan S.A., Reddy K., Venkatramani, R. Congenital spindle cell rhabdomyosarcoma. Pediatric Blood Cancer 2019. DOI: 0.1002/pbc.27935


Для цитирования:


Страдомская Т.В., Качанов Д.Ю., Грачев Н.С., Нечеснюк А.В., Телешова М.В., Ахаладзе Д.Г., Талыпов С.Р., Шаманская Т.В., Варфоломеева С.Р., Новичкова Г.А. Рабдомиосаркома у детей первого года жизни. Опыт ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России. Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2021;20(1):76-90. https://doi.org/10.24287/1726-1708-2021-20-1-76-90

For citation:


Stradomskaya T.V., Kachanov D.Yu., Grachev N.S., Akhaladze A.V., Teleshova M.V., Akhaladze D.G., Talypov S.R., Shamanskaya T.V., Varfolomeeva S.R., Novichkova G.A. Rhabdomyosarcoma in the first year of life. Experience of Dmitry Rogachev National Medical Research Center of Pediatric Hematology, Oncology and Immunology. Pediatric Hematology/Oncology and Immunopathology. 2021;20(1):76-90. (In Russ.) https://doi.org/10.24287/1726-1708-2021-20-1-76-90

Просмотров: 190


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 1726-1708 (Print)
ISSN 2414-9314 (Online)