В поисках редкой болезни: врожденные гемангиомы

Врожденные гемангиомы – это редкие доброкачественные сосудистые опухоли, развивающиеся внутриутробно и полностью сформированные к моменту рождения. В зависимости от способности к инволюции выделяют три субтипа: RICH (Rаpidly involuting congenital hemangioma), NICH (non involuting congenital hemangioma), PICH (partially involuting congenital hemangioma). Один из субтипов (RICH) может сопровождаться тромбоцитопенией и коагулопатией потребления. Несмотря на четко очерченные клинические и гистологические характеристики, бывает сложно провести дифференциальный диагноз между врожденными гемангиомами и другими вариантами сосудистых опухолей (инфантильная гемангиома, капошиформная гемангиоэндотелиома/«пучковая» ангиома и др.). Приведенный в статье клинический случай сосудистой опухоли у новорожденного ребенка, осложненный тромбоцитопенией и коагулопатией потребления, был расценен как синдром Казабаха–Мерритт, в основе которого лежат капошиформная гемангиоэндотелиома/«пучковая» ангиома. Быстрые регресс опухоли и восстановление показателей гемограммы и коагулограммы, а также анамнез заболевания и инициальные характеристики опухоли заставили пересмотреть диагноз. На основании гистологической картины был подтвержден диагноз врожденной гемангиомы, субтип RICH. Верификация диагноза позволила изменить тактику терапии и воздержаться от необходимости проведения химиотерапии. За гигантской гемангиомой, сопровождающейся тромбоцитопенией и коагулопатией потребления, может скрываться весьма благоприятный исход – полное разрешение патологического процесса, заложенного в его естественном течении. Родители пациента дали согласие на использование информации, в том числе фотографий ребенка, в научных исследованиях и публикациях. 

1. Salazard B. Les anomalies vasculaires de l'enfant. Mt pédiatrie 2009; 12: 58–65.

2. Mulliken J.B., Glowaki J. Hemangiomas and vascular malformations in infants and children: A classification based on endothelial characterstics. Plast Reconstr Surg 1982; 62 (3): 412–22. DOI: 10.1097/00006534-198203000-00002

3. Enjolras O., Mulliken J.B. Vascular tumors and vascular malformations (new issues). Adv Dermatol 1997; 13: 375–423.

4. Enjolras O., Picard A., Soupre V. Hémangiomes congénitaux et autre tumeurs vasculaires infantiles rares. Annales de Chirurgie Plastique Esthétique 2006; 51 (4–5): 339– 46.

5. North P.E., Waner M., James C.A., Mizeracki A., Frieden I.J., Mihm M.C. Congenital nonprogressive hemangioma. A distict clinicopathologic entity unlike infantile hemangioma. Arch Dermatol 2001; 137: 1607–20.

6. Chiaverini C., Kurzenne J.Y., Rogopoulos A., Ortonne J.P., Lacour J.P. Hemangioma congenital non-involutif: deux cas. Ann Dermatol Venereol 2002; 129: 735–7.

7. Berenguer B., Mulliken J.B., Enjolras O., Boon L.M., Wassef M., Josset P., et al. Rapidly involuting congenital hemangioma: clinical and histopathologic features. Pediatr Dev Pathol 2003; 6 (6): 495–510. DOI: 10.1007/s10024-003-2134-6

8. Kulungowski A.M., Alomari A.I., Chawla A., Christison-Laday E.R., Fishman S.J. Lessons from a liver hemangioma registry: subtype classification. J Pediatric Surg 2012; 47 (1): 165–70. DOI: 10.1016/j.jpedsurg.2011.10.037

9. Christison-Laday E.R., Buurrows P.E., Alomari A., Dubois J., Kozakewich H.P., Lane T.S., et al. Hepatic hemangiomas: subtype classification and development of a clinical practice algorithm and registry. J Pediatr Surg 2007; 42: 62–8.

10. Enjolras O., Mulliken J.B., Boon L.M., Kozakevich H.P.W., Burrows P.E. Non-involuting congenital hemangioma: a rare cutaneous vascular anomaly. Plas Reconstr Surg 2001; 107:1647–54.

11. Peschechodova E. Prise en charge de l´hémangiome infantile. These pour le diplome d´état de docteur en pharmacie. 2015:19.

12. Wechesler J. Pathologie cutanée tumoral. 2nd edition. 2016. Pp. 280–281.

13. Nasseri E., Piram M., McCuaig C.C., Kokta V., Dubois J., Powell J. Partially involyting congenital hemangiomas: A report of 8 cases and review of the literature. J Am Acad Dermatol 2014; 70: 75–9.

14. Holland K.E., Drolet B.A. Infantile hemangioma. Pediatr Clin N Am 2010; 57: 1069–83.

15. Satter E.K., Graham B.S., Gibbs N.F. Congenital tufted angioma. Pediatr Dermatol 2002; 19: 445–7.

16. Wilson-Jones E., Orkin M. Tufted angioma (angioblastoma): a benign progressive angioma not to be confused with Kaposi´s sarcoma or low-grade angiosarcoma. J Am Acad Dermatol 1989; 20: 214–25.

17. Igarashi M., Oh-I T., Koga M. The relationship between angioblastoma (Nakagawa) and tufted angioma: report of four cases with angioblastoma and a literature-based comparison of the two conditions. J Dermatol 2000; 27: 537–42.

18. Catteau B., Enjolras O., Delaporte E., Friedel J., Brevière G.M., Wassef M., et al. Angiome en touffes sclerosant. À propos de quatre observations. Ann Dermatol Venereol 1998; 125: 682–7.

19. Lyons L.L., North P.E., Mac-Moune Lai F., Stoler M.N., Folpe A.L., Weiss S.W. Kaposiform hemangioendothelioma. A study of 33 cases emphasizing its pathologic, immunophenotypic, and biologic uniqueness from juvenile hemangioma. Am J Surg Pathol 2004; 28: 559–68.

20. Мартьянов А.А., Канева В.Н., Пантелеев М.А., Свешникова А.Н. CLEC2-индуцированная внутриклеточная сигнализация в тромбоцитах крови. Биомедицинская химия 2018; 64 (5): 387– 96.

21. Глуханюк Е.В., Демина М.А., Игнатова А.А., Орехова Е.В., Хачатрян Л.А, Пантелеев М.А. Первый опыт оценки функции активности тромбоцитов у больных с синдромом Казабаха–Мерритт. Вопросы гематологии/онкологии и иммунологии в педиатрии 2016; 15 (4): 21–7.

22. Konez O., Burrows P.E., Mulliken J.B., Fishman S.J., Kozakevich H.P.W. Angiographic features of rapidly involuting congenital hemangioma (RICH). Pediatr Radiol 2003; 33: 15–9.

23. Rogers M., Lam A., Fischer G. Sonographic findings in a series of rapidly involuting congenital hemangioma. Pediatr Dermatol 2002; 19: 5–11.

24. Baselga E., Cordisco M.R., Garzon M., Lee M.T., Alomar A., Blei F. Rapidly involuting congenital haemangioma associated with transient thrpmbocytopenia and coagulopathy: a case series. Br J Dermatol 2008; 158: 1363.