Preview

Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии

Расширенный поиск

Синдром Фишера–Эванса у детей: результаты ретроспективного исследования данных 54 пациентов

https://doi.org/10.24287/1726-1708-2021-20-2-74-83

Полный текст:

Аннотация

Синдром Фишера–Эванса (СФЭ) – это редкое заболевание, при котором сочетаются аутоиммунная гемолитическая анемия и иммунная тромбоцитопения. СФЭ у детей часто связан с дефектом регуляции иммунной системы. В статье представлены результаты анализа данных обследования 54 детей, обращавшихся в НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева в период с 2012 по 2019 г. Исследование одобрено локальным этическим комитетом и утверждено решением ученого совета НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева. Распределение пациентов по полу мужской:женский составило 1,07:1, медиана возраста развития первичной цитопении – 4 года (0 месяцев –16 лет). В 3 случаях после проведенного обследования был установлен другой диагноз – врожденная тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. Таким образом, в дальнейший анализ был включен 51 пациент. Вторичный СФЭ имели 39 (76,5%) детей, медиана возраста развития цитопении – 4 года (2 месяца – 12 лет), распределение по полу мужской:женский – 1,05:1. Генетическое подтверждение первичного иммунодефицитного состояния (ПИДС) получено у 25 из 39 детей, у оставшихся диагноз ПИДС базируется на клинико-лабораторных данных. Идиопатический (первичный) СФЭ выявлен у 12 (22,2%) пациентов, медиана возраста развития цитопении – 8 лет (7 месяцев – 16 лет) и распределение по полу – 1:1. При СФЭ первоначально чаще наблюдалось развитие изолированной цитопении: идиопатическая тромбоцитопения – 22 (43,1%) пациента, аутоиммунная гемолитическая анемия – 15 (29,4%), иммунная нейтропения – 1 (2%), одновременное развитие аутоиммунной гемолитической анемии и идиопатической тромбоцитопении зафиксировано у 8 (15,7%) детей, трехростковая цитопения – у 5 (9,8%). Вторая цитопения развивалась в среднем через 2 года (1 мес – 9 лет). Нейтропения наблюдалась только при вторичном СФЭ. Летальность при СФЭ составила 9,8%. Терапия первой линии (внутривенные иммуноглобулины, глюкокортикостероиды) при СФЭ показала невысокую эффективность, стойкая ремиссия была достигнута у 5,9% пациентов. Назначения других линий терапии потребовали 34 (87%) пациента с вторичным СФЭ и 9 (75%) – с идиопатическим СФЭ. Препараты последующих линий, показавшие хорошую эффективность: ритуксимаб (76,5%), микофенолата мофетил (94%), сиролимус (83%). Комбинации препаратов ритуксимаб и микофенолата мофетил, ритуксимаб и сиролимус также имели хорошую эффективность с сохранением стойкой ремиссии у 83,3% и 75% пациентов соответственно. Пациентам детского возраста с СФЭ необходимо проведение тщательного обследования, включая генетический поиск, в целях своевременной диагностики  ПИДС и исключения врожденной тромботической тромбоцитопенической пурпуры. Комбинация ритуксимаба и микофенолата мофетила показала наибольшую эффективность в терапии СФЭ.

Об авторах

Ж. А. Кузьминова
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России
Россия

 Кузьминова Жанна Андреевна, научный сотрудник отдела оптимизации лечения гематологических заболеваний

117997, Москва, ул. Саморы Машела, 1



А. В. Пшонкин
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России
Россия

117997, Москва, ул. Саморы Машела, 1



Е. В. Райкина
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России
Россия

117997, Москва, ул. Саморы Машела, 1



А. В. Павлова
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России
Россия

117997, Москва, ул. Саморы Машела, 1



М. А. Курникова
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России
Россия

117997, Москва, ул. Саморы Машела, 1



И. В. Мерсиянова
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России
Россия

117997, Москва, ул. Саморы Машела, 1



Е. В. Сунцова
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России
Россия

117997, Москва, ул. Саморы Машела, 1



О. А. Швец
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России
Россия

117997, Москва, ул. Саморы Машела, 1



А.  А. Мухина
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России
Россия

117997, Москва, ул. Саморы Машела, 1



Н. Б. Кузьменко
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России
Россия

117997, Москва, ул. Саморы Машела, 1



А. Ю. Щербина
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России
Россия

117997, Москва, ул. Саморы Машела, 1



А. А. Масчан
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России
Россия

117997, Москва, ул. Саморы Машела, 1



Н. С. Сметанина
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России
Россия

117997, Москва, ул. Саморы Машела, 1



Список литературы

1. Evans R.S., Takahashi K., Duane R.T., Payne R., Liu C. Primary thrombocytopenic purpura and acquired hemolytic anemia; evidence for a common etiology. AMA Arch Intern Med 1951; 87 (1): 48–65.

2. Michel M., Chanet V., Dechartres A., Morin A.S., Piette J.C., Cirasino L., et al. The spectrum of Evans syndrome in adults: new insight into the disease based on the analysis of 68 cases. Blood. 2009;114(15):3167–72.

3. Miano M. How I manage Evans syndrome and AIHA cases in children. Br J Haematol 2016; 172: 524–34.

4. Al Ghaithi I., Wright N.A.M., Breakey V.R., Cox K., Warias A., Wong Т., et al. Combined autoimmune cytopenias presenting in childhood. Pediatr Blood Cancer 2016; 63 (2): 292–8.

5. Despotovic J.M. Immune Hematology. Diagnosis and Management of Autoimmune Cytopenias. Springer; 2018.

6. Seidel M.G. Autoimmune and other cytopenias in primary immunodefiiency: pathomechanisms, novel differential diagnoses, and treatment. Blood 2014; 124 (15): 2337–44.

7. Aladjidi N., Fernandes H., Leblanc T., Vareliette A., Rieux-Laucat F., Bertrand Y., et al. Evans syndrome in children: long-term outcome in prospective French national observation cohort. Front Pediatr 2015; 3: 79.

8. Сунцова Е.В., Байдильдина Д.Д., Кузьминова Ж.А., Калинина И.И., Петрова У.Н., Салимова Т.Ю. и др. Синдром ФишераЭванса. Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии 2018; 17 (1): 75–86.


Для цитирования:


Кузьминова Ж.А., Пшонкин А.В., Райкина Е.В., Павлова А.В., Курникова М.А., Мерсиянова И.В., Сунцова Е.В., Швец О.А., Мухина А.А., Кузьменко Н.Б., Щербина А.Ю., Масчан А.А., Сметанина Н.С. Синдром Фишера–Эванса у детей: результаты ретроспективного исследования данных 54 пациентов. Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2021;20(2):74-83. https://doi.org/10.24287/1726-1708-2021-20-2-74-83

For citation:


Kuzminova Zh.A., Pshonkin A.V., Raikina E.V., Pavlova A.V., Kurnikova M.A., Mersiyanova I.V., Suntsova E.V., Shvets O.A., Mukhina A.A., Kuzmenko N.B., Shcherbina A.Yu., Maschan A.A., Smetanina N.S. Evans syndrome in children: the results of a retrospective study of 54 patients. Pediatric Hematology/Oncology and Immunopathology. 2021;20(2):74-83. (In Russ.) https://doi.org/10.24287/1726-1708-2021-20-2-74-83

Просмотров: 146


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 1726-1708 (Print)
ISSN 2414-9314 (Online)