Клинический случай атипичной злокачественной формы меланотической нейроэктодермальной опухоли младенца

Меланотическая нейроэктодермальная опухоль младенцев – редкое образование с преимущественным поражением костей черепа и дебютом на первом году жизни. В настоящий момент описано около 500 наблюдений, в 6% из них отмечалось злокачественное течение заболевания, лечение которого не протоколировано и часто безрезультатно. С июля 2018 г. по ноябрь 2019 г. в условиях Российской детской клинической больницы г. Москвы проходил лечение ребенок в возрасте 2 лет 4 месяцев с быстрорастущим образованием верхней челюсти слева, распространяющимся через орбиту в переднюю черепную ямку. Родители пациента дали согласие на использование информации, в том числе фотографий ребенка, в научных исследованиях и публикациях. Ребенок получил курс полихимиолучевого лечения с этапным хирургическим удалением образования. Проведенный курс химиолучевого лечения по стандарту ICE позволил значительно уменьшить опухоль в объеме и провести циторедуктивную операцию с удалением образования верхней челюсти. Последующий курс CWS-2009 для NRSTS HR-group и лучевая терапия привели к дальнейшему регрессу интраорбитального и интракраниального компонентов новообразования, что позволило радикально провести удаление остаточного опухолевого конгломерата. При этапном обследовании данных за метастатические очаги выявлено не было. Поведение злокачественной формы меланотической нейроэктодермальной опухоли младенцев непредсказуемо, поэтому в случае массивного поражения структур лицевого черепа, когда операция сопряжена с высокими рисками функционального и косметического дефицитов, необходимо рассмотреть возможность предоперационной химиотерапии в целях уменьшения объема опухоли и интраоперационной кровопотери. Кроме того, химиотерапия в сочетании с резекцией образования позволяет минимизировать риск местного рецидива или метастазирования. 

1. Krombecher E. Zur Histogenese und Morphologie der Adamantinome und sonstiger Kiefergeschwulste. Beitr Pathol Anat Allg Pathol 1918; 64: 165–97.

2. Borello E.D., Gorlin R.J. Melanotic neuroectodermal tumor of infancy – a neoplasm of neural crest origin: Report of a case associated with high urinary excretion of vanilmandelic acid. Cancer 1966; 19: 196–206.

3. Hoshino S., Takahashi H., Shimura T., Nakazawa S., Naito Z., Asano G. Melanotic neuroectodermal tumor of infancy in the skull associated with high serum levels of catecholamine. Case report. J Neurosurg 1994; 80: 919–24.

4. Hamilton H., Neville B.W., Day T.A. Melanotic neuroectodermal tumor of infancy: a systematic review. J Oral Maxillofac Surg 2015; 73 (10): 1946–56.

5. Kruse-Losler B., Gaertner C., Burger H., Seper L., Joos U., Kleinheinz J. Melanotic neuroectodermal tumor of infancy: systematic review of the literature and presentation of a case. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2006; 102: 204–16.

6. Rickart A.J., Drummond-Hay V., Suchak A., Sadiq Z., Sebire N.J., Slater O., Mills C. Melanotic neuroectodermal tumour of infancy: Refining the surgical approach. Int J Oral Maxillofac Surg 2019; 48: 1307–12

7. Cutler L.S., Chaudhry A.P., Topazian R. Melanotic neuroectodermal tumor of infancy: an ultrastructural study, literature review, and reevaluation. Cancer 1981; 48 (2): 257–70.

8. Kaya S., Tinaztepe B. Melanotic progonoma of the maxilla (report of a successfully treated case and a brief review of the literature). Turk J Pediatr 1982; 24: 183–8.

9. Ren Q., Chen H., Wang Y., Xu J. Melanotic neuroectodermal tumor of infancy arising in the skull and brain: a systematic review. World Neurosurg 2019; 130: 170–8.

10. Moreau A., Galmiche L., MinardColin V., Rachwalski M., Belhous K., Orbach D., et al. Melanotic neuroectodermal tumor of infancy (MNTI) of the head and neck: a French multicenter study. J Craniomaxillofac Surg 2018; 46 (2): 201–6.

11. Jenkinson H., Group RGUKCCS. Guidelines for the Management of Melanotic Neuroectodermal Tumour of Infancy. 2004.

12. Azarisamani A., Petrisor D., Wright J., Ghali G.E. Metastatic melanotic neuroectodermal tumor of infancy: report of a case and review of the literature. J Oral Maxillofac Surg 2016; 74 (12): 2431–40.

13. Crockett D.M., McGill T.J., Healy G.B., Friedman E.M. Melanotic neuroectodermal tumor of infancy. Otolaryngol Head Neck Surg 1987; 96 (2): 194–7.

14. Batsakis J.G. Pathology consultation: Melanotic neuroectodermal tumor of infancy. Ann Otol Rhinol Laryngol 1987; 96 (1 Pt 1): 128–9.

15. Dehner L.P., Sibley R.K., Sauk J.J., Vickers R.A., Nesbit M.E., Leonard A.S., et al. Malignant melanotic neuroectodermal tumor of infancy: a clinical, pathologic, ultrastructural and tissue culture study. Cancer 1979; 43 (4): 1389– 410.

16. Furtado S.V., Ghosal N., Hegde A.S. Calvarial malignant melanotic neuroectodermal tumour of infancy presenting with widespread intracranial metastasis. J Craniomaxillofac Surg 2012; 40: e170–3.

17. Hered R.W., Smithwick W., Sandler E., Goldstein J.D. Orbital melanotic neuroectodermal tumor of infancy successfully treated with chemotherapy and subtotal excision. J AAPOS 2007; 11: 504–5.

18. Woessmann W., Neugebauer M., Gossen R., Blütters-Sawatzki R., Reiter A. Successful chemotherapy for melanotic neuroectodermal tumor of infancy in a baby. Med Pediatr Oncol 2003; 40: 198–9.

19. Neven J., Hulsbergen-van der Kaa C., Groot-Loonen J., de Wilde P., Merkx M. Recurrent melanotic neuroectodermal tumor of infancy: a proposal for treatment protocol with surgery and adjuvant chemotherapy. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2008; 106: 493–6.

20. Shokry A., Briner J., Makek M. Malignant melanotic neuroectodermal tumor of infancy: a case report Pediatr Pathol 1986; 5: 217–23.

21. Navas Palacios J.J. Malignant melanotic neuroectodermal tumor: light and electron microscopic study. Cancer 1980; 46: 529–53.

22. Block J.C., Waite D.E., Dehner L.P., Leonard A.S., Ogle R.G., Gatto D.J. Pigmented neuroectodermal tumor of infancy. An example of rarely expressed malignant behavior. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1980; 49: 279–85.

23. Faria J., Batista B.N., Sennes L.U., Longo M., Danila A.H., Ferreira M.C. Mandibular reconstruction with a fibular osteocutaneous free flap in an 8-month-old girl with a 12-year follow-up. Microsurgery 2014; 34: 51–3.

24. Nicosia G., Spennato P., Aliberti F., Cascone D., Quaglietta L., Errico M.E., Muto M., Ionna F., Cinalli G., Giant melanotic neuroectodermal tumor of infancy (melanotic progonoma) of the head and neck: report of a malignant case. J Neurosurg Pediatr 2017; 19 (5): 538–45. DOI: 10.3171/2016.11.PEDS16509

25. Derache A.F., Rocourt N., Delattre C., Vinchon M., Orbach D., Leblond P. Les tumeurs neuroectodermiques mélanotiques infantiles: état actuel des connaissances. Bull Cancer 2014; 101: 626–36.

26. Kumari T.P., Venugopal M., Mathews A., Kusumakumary P. Effectiveness of chemotherapy in melanotic neurectodermal tumor of infancy. Pediatr Hematol Oncol 2005; 22: 199–206.

27. Rachidi S., Sood A.J., Patel K.G., Nguyen S.A., Hamilton H., Neville B.W., Day T.A. Melanotic neuroectodermal tumor of infancy: a systematic review. J Oral Maxillofac Surg 2015; 73: 1946–56.

28. Chrcanovic B.R., Gomez R.S. Melanotic neuroectodermal tumour of infancy of the jaws: an analysis of diagnostic features and treatment. Int J Oral Maxillofac Surg 2019; 48 (1): 1–8. DOI: 10.1016/j.ijom.2018.08.006

29. Retna Kumari N., Sreedharan S., Balachandran D. Melanotic neuroectodermal tumour of infancy: acase report. J Indian Soc Pedod Prev Dent 2007; 25: 148–51.

30. Soles B.S., Wilson A., Lucas D.R., Heider A. Melanotic neuroectodermal tumor of infancy. Arch Pathol Lab Med. 2018;142:1358- 1363

31. Pontes F., de Souza L.L., Uchoa D.C., Joaquim A., do Nascimento L.S., da Mata Rezende D.D., Pontes H. Melanotic neuroectodermal tumor of infancy of the jaw bones: update on the factors influencing survival and recurrence. Head Neck 2018; 40: 2749– 56.

32. Manojlović S., Virag M., Lukšić I., Müller D. Melanotic neuroectodermal tumour of infancy: report of two cases and review of the literature. J Craniomaxillofac Surg 2012; 40: e103–7.

33. Selim H., Shaheen S., Barakat K., Selim A.A. Melanotic neuroectodermal tumor of infancy: review of literature and case report. J Pediatr Surg 2008; 43: E25–9.

34. Barrett A.W., Morgan M., Ramsay A.D., Farthing P.M., Newman L., Speight P.M. A clinicopathologic and immunohistochemical analysis of melanotic neuroectodermal tumor of infancy. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2002; 93: 688-98.

35. Gaiger de Oliveira M., Thompson L.D., Chaves A., Rados P.V., da Silva Lauxen I., Filho M.S. Management of melanotic neuroectodermal tumor of infancy. Ann Diagn Pathol 2004; 8: 207–12.

36. Mosby E.L., Lowe M.W., Cobb C.M., Ennis R.L. Melanotic neuroectodermal tumor of infancy: review of the literature and report of a case. J Oral Maxillofac Surg 1992; 50: 886–94.

37. Madrid C., Aziza J., Hlali A., Bouferrache K., Abarca M. Melanotic neuroectodermal tumour of infancy: A case report and review of the aetiopathogenic hypotheses. Med Oral Patol Oral Cir Bucal 2009$ 15 (5): e739–42.

38. Piperi E.P., Rake S.A., Tosios K.I., Tosios K.I., Vasilopoulou E.E., Rake A.P., et al. Mandibular melanotic neuroectodermal tumor of infancy treated conservatively with enucleation. J Craniofac Surg 2010;21:685–8.

39. Hoshina Y., Hamamoto Y., Suzuki I., Nakajima T., Ida-Yonemochi H., Saku T. Melanotic neuroectodermal tumor of infancy in the mandible: Report of a case. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2000; 89: 594–9.

40. Krishnamurthy A., Vaidhyanathan A., Majhi U. Malignant melanotic neuroectodermal tumor of infancyarising in the mandible. J Cancer Res Ther 2011; 7: 368–72.

41. Eckardt A., Swennen G., Teltzrow T. Melanotic neuroectodermal tumor of infancy involving the mandible: 7-year follow-up after hemimandibulectomy and costochondral graft reconstruction. J Craniofac Surg 2001; 12: 349–54.

42. Ahmed J., Chuckwulobelu R., Sebire N.J., Hartley B., Dunaway D.J. Hemimandibulectomy and autologous costochondral rib graft reconstruction for a case of melanotic neuroectodermal tumour of infancy arising within the mandible. Int J Pediatr Otorhinolaryngol Extra 2007; 2: 189–93.

43. Nakatsuka T., Harii K., Yamada A., Yonehara Y., Takato T., Kawahara N., et al. Immediate free flap reconstruction for head and neck pediatric malignancies. Ann Plast Surg 1998; 40: 594–9.

44. Weizman N., Gil Z., Wasserzug O., Amir A., Gur E., Margalit N., Fliss D.M. Surgical ablation and free flap reconstruction in children with malignant head and neck tumors. Skull Base 2011; 21: 165–70.

45. Arnold D.J., Wax M.K., Microvascular Committee of the American Academy of Otolaryngology – Head and Neck Surgery. Pediatric microvascular reconstruction: a report from the Microvascular Committee. Otolaryngol Head Neck Surg 2007; 136: 848–51.

46. Genden E.M., Buchbinder D., Chaplin J.M., Lueg E., Funk G.F., Urken M.L. Reconstruction of the pediatric maxilla and mandible. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2000; 126: 293–300.

47. Jacob L.M., Dong W., Chang D.W. Outcomes of reconstructive surgery in pediatric oncology patients: review of 10-year experience. Ann Surg Oncol 2010; 17: 2563–9.