Preview

Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии

Расширенный поиск
Том 16, № 2 (2017)
Скачать выпуск PDF
https://doi.org/10.24287/1726-1708-2017-16-2

17-25 31
Аннотация
Стандартная иммуносупрессивная терапия (ИСТ) антитимоцитарным глобулином (АТГ) и циклоспорином у пациентов с приобретенной апластической анемией (ПАА) позволяет достичь гематологического ответа у двух третей пациентов, при этом приблизительно у трети из них развивается рецидив заболевания. У трети пациентов отмечается рефрактерное к ИСТ заболевание, сохраняется тяжелая цитопения и глубокий дефицит гемопоэтических стволовых клеток. У пациентов с рефрактерным или рецидивирующим заболеванием возможно применение альтернативных иммуносупрессивных препаратов, однако их эффективность невысока. Недавние исследования продемонстрировали эффективность элтромбопага в лечении пациентов с рефрактерной апластической анемией, а также в первой линии терапии в сочетании с ИСТ. Было показано, что лечение элтромбопагом позволяет не только повысить уровень тромбоцитов, но и получить ответ со стороны других ростков кроветворения. В данном исследовании проанализировано применение элтромбопага у 15 детей и молодых взрослых с ПАА: у 11 пациентов с рефрактерным заболеванием, у одного пациента - в связи с рецидивом и у трех - в первой линии терапии в сочетании со стандартной ИСТ. Общая эффективность лечения составила 40% (6 из 15 пациентов); основным нежелательным явлением было умеренное и обратимое повышение печеночных трансаминаз - у 20% пациентов (у 3 из 15). Полный гематологический ответ был достигнут у 20% (у 3 из 15 пациентов), при этом у двух пациентов ответ сохраняется после отмены препарата. Терапия элтромбопагом эффективна у пациентов с ПАА, рефрактерной к стандартной ИСТ, и может быть альтернативой трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК) у пациентов, не имеющих совместимых доноров. Терапия элтромбопагом в первой линии в сочетании со стандартной ИСТ в нашей небольшой группе пациентов также показала эффективность и безопасность.
26-32 13
Аннотация
Полихимиотерапия и локальный контроль - обязательные компоненты лечения пациентов с саркомой Юинга (СЮ). Цель исследования: оценка показателей долгосрочной выживаемости и анализ исходов пациентов с СЮ для установления отличий в клинико-патологических характеристиках пациентов с благоприятными и неблагоприятными результатами терапии. Использованы данные пациентов с СЮ (n = 108), полученные из детского канцер-регистра Республики Беларусь, включенного в Интернациональное агентство исследования рака (IARC). Бессобытийная выживаемость для всей когорты пациентов - 49,2%, при локализованных и метастатических формах - соответственно 64,5 и 19,5%. Такие характеристики пациентов, как пол, возраст, уровень лактатдегидрогеназы, размер и локализация опухоли, имели широкий диапазон и не позволяли однозначно определять группы благоприятного или неблагоприятного исхода заболевания. Представленные результаты свидетельствуют о том, что выживаемость пациентов детского возраста с СЮ в Республике Беларусь соответствует этому показателю в странах с развитой системой здравоохранения. Новые подходы необходимы для курации большинства случаев с метастатическими и трети случаев с локализованными формами заболевания.
33-39 16
Аннотация
Аневризмальная костная киста (АКК) - это локально деструктивное доброкачественное неопластическое поражение кости, состоящее из множества кистозных полостей, заполненных кровью. АКК - один из распространенных вариантов первичного поражения кости у детей и подростков. Используя воспроизводимые клинические параметры (возраст, локализация образования в кости, модель изменения кости и тип периостальной реакции), это новообразование нетрудно диагностировать, кроме его солидного варианта. Проведен анализ собственных наблюдений с целью оптимизации диагностики и лечения пациентов с АКК. С января 2009 по октябрь 2016 года мы диагностировали 863 случая опухолей костей у детей и подростков. АКК была обнаружена в 58 (6,72%) случаях, в 13 из них патологический перелом кости был первым клиническим проявлением. Правильный клинический диагноз АКК до гистологического исследования был установлен только в 22,41% случаев. Микроскопически классический (кистозный) вариант АКК наблюдался у 50 пациентов, солидный вариант - у восьми. Телангиэктатическая остеосаркома имеет много общих характеристик с АКК (клинических, радиологических и гистологических), что существенно затрудняет дифференциальную диагностику. Необходим мультидисциплинарный подход при диагностике опухолей костей, в частности, АКК.
40-44 29
Аннотация
В материале представлены примеры мультицентровых исследований, организованных крупнейшими мировыми сообществами профильных специалистов в области онкологических, гематологических и иммунологических заболеваний, а также преимущества применения медицинских информационных систем в процессах их организации. На примере регистрационного исследования «Первичная диагностика острого миелобластного лейкоза у детей», организованного в ННПЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева Минздрава России, выделены особенности структуры его идентификационных и медицинских данных. Приведена модель работы с персональными данными пациентов и организации доступа к ним на уровне нескольких учреждений здравоохранения в соответствии с требованиями информационной безопасности
45-49 36
Аннотация
Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ) у детей - редкая опухоль из группы нерабдомиосаркомных сарком с крайне агрессивным течением, высоким риском метастазирования; общая 5-летняя выживаемость - 65-70%. Морфологические особенности ЗФГ могут встречаться среди большинства недифференцированных сарком. Диагностика саркомы мягких тканей (СМТ), выбор адекватного сочетания системной терапии и методов локального контроля - актуальная проблема детской онкологии. В статье представлен клинический случай недифференцированной плеоморфной саркомы параменингеальной локализации у ребенка 7 лет, которому в качестве локального контроля проведена адаптивная конформная лучевая терапия с модуляцией интенсивности (IMRT) в динамической арке (VMAT). Курс лучевой терапии завершен полностью в СОД 54 Гр. В процессе радиотерапии у ребенка отмечали острые лучевые реакции, не превышающие 2-й степени (по шкале RTOG) со стороны слизистой полости рта и кожи. По окончании курса химиолучевой терапии у ребенка наблюдался хороший частичный ответ. Сложности гистологической верификации требуют иммуногистохимического и цитогенетического исследования. Агрессивная хирур-гическая тактика - метод выбора локального контроля при параменингеальных СМТ. В данном клиническом случае адаптивная лучевая терапия стала единственно возможным методом достижения локального контроля опухоли при существенном снижении дозовой нагрузки на близлежащие здоровые органы и ткани.
50-54 20
Аннотация
Конвенциональная остеосаркома у детей характеризуется локально агрессивным ростом и быстрой гематогенной диссеминацией. Наиболее часто метастазирует в легкие. Диагностика отдаленных метастазов влияет на тактику лечения и прогноз заболевания. Основной метод выявления метастазов в легких - компьютерная томография. При остеосаркоме не все метастазы в легких имеют характерную рентгенологическую картину. Приводим клинический пример конвенциональной остеосаркомы у ребенка c редким проявлением метастатического поражения легких.
55-61 27
Аннотация
Первичный миелофиброз (ПМФ) - редкое хроническое миелопролиферативное заболевание, обусловленное трансформацией клетки - предшественницы миелопоэза с развитием фиброза костного мозга. ПМФ характерен для пациентов старше 50 лет и в большинстве случаев связан с мутациями JAK2 V617F, CALR, MPL. В данной статье представлен клинический случай заболевания ПФМ у подростка и представлен анализ литературы.
62-74 45
Аннотация
Острые лейкозы (ОЛЛ и ОМЛ) составляют более трети онкологических заболеваний у детей. У 20% детей с ОЛЛ (больные групп высокого риска и рецидивы) и у 40% детей с ОМЛ (резистентные больные и рецидивы) результаты лечения химиопрепаратами остаются неутешительными, несмотря на то что трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК) способна улучшить прогноз у 40-50% резистентных и рецидивных пациентов. Новые данные об аберрантной активации сигнальных путей и эпигенетических расстройствах, сопровождающих лейкемогенез, привели к разработке новых препаратов, точечно воздействующих на механизм трансформации. В представленном обзоре коротко описаны основные виды таргетной терапии острых лейкозов у детей, дана оценка эффективности ферментных препаратов и их модификаций, показаны возможности ингибирования тирозинкиназ, протеасом, эпигенетических регуляторов экспрессии генов, гистондеацетилазы, дисраптора теломерной передачи сигнала-1, моноклональных антител и конъюгированных иммунотоксинов, биспецифических активирующих Т-клетки антител и Т-клеток с модифицированным химерным антигенным рецептором.
75-79 26
Аннотация
Внедрение современных технологий с использованием ионизирующего излучения (ИИ) привело к значительному росту средних дозовых нагрузок и их удельного веса в общей структуре дозовых нагрузок населения. В статье, помимо базовых понятий и принятых на сегодня пороговых значений доз, обобщены тенденции в изменении отношения к вопросу о дозовых нагрузках. Вероятность развития вторичных индуцированных ИИ опухолей описана общепринятой линейной моделью без триггерного значения, при этом подразумевается, что вероятность развития вторичной опухоли непосредственно и линейно зависит от дозы излучения и не имеет порога, при котором процесс возникает. Риск развития вторичных эффектов ИИ тесно связан с возрастом пациента. Одни и те же эффективные дозы излучения имеют в 6 раз больший эффект при воздействии на детей младше 10 лет по сравнению с взрослым человеком в возрасте от 30 до 50 лет. Вопрос лучевой нагрузки при диагностических исследованиях в педиатрии особенно актуален. Ситуацию осложняют многочисленные публикации, свидетельствующие о снижении частоты опухолевых заболеваний на фоне воздействия малых доз излучения у различных контингентов лиц. Учитывая противоречивые данные о влиянии малых доз излучения, необходим контроль за диагностическими исследованиями, так как протоколы лечения в онкопедиатрии способствуют аккумуляции значительного количества исследований на протяжении курсов лечения. Необходимо учитывать эти дозы, не допуская превышения пороговых значений малых доз.
80-83 87
Аннотация
Поликлональный внутривенный иммуноглобулин G (ВВИГ) используется в медицинской практике более 50 лет, став «золотым стандартом» в лечении первичных и вторичных иммунодефицитов, иммунной тромбоцитопении и др. Препараты ВВИГ не идентичны между собой. Нами проведен метаанализ клинических исследований, посвященных применению препрата Октагам 10%® (Октафарма Фармацевтика Продуктионсгес м.б.Х., Вена, Австрия), который показал его высокую эффективность в уменьшении числа инфекций при первичных и вторичных иммунодефицитах, хороший клинико-лабораторный ответ при иммунной тромбоцитопении, а также клиническую эффективность при синдроме Гийен-Барре, хронической демиелинизирующей полинейропатии, мультифокальной моторной нейропатии, Myasthenia gravis, рассеянном склерозе, дерматомиозите, полимиозите и др. Число побочных реакций на введение препарата не отличалось от средних значений для данной группы препаратов даже при максимальной скорости инфузии. Таким образом, зарегистрированный на российском рынке препарат Октагам 10%® зарекомендовал себя как эффективный и безопасный.
84-90 16
Аннотация
Широкое внедрение в протоколы лечения больных с опухолями ЦНС химиотерапии позволило улучшить прогноз для многих из них. В то же время у части больных использование адъювантной химиотерапии не дает желаемого эффекта, существенно повышает стоимость лечения, сопровождается токсическими осложнениями. На примере использования темозоломида (ТЗМ) в лечении глиом показано, что его применение позволяет улучшить результаты лечения только у части больных, имеющих комплекс положительных клинико-биологических и молекулярных характеристик. У остальных препарат не дает значимого эффекта и существенно повышает стоимость лечения. Опыт применения ТЗМ свидетельствует о возможности персонализации программы лечения на основании уже установленных факторов прогноза. Их использование позволит отказаться от стандартного применения химиопрепаратов по данным только патогистологической или только клинико-рентгенологической диагностики и руководствоваться индивидуализированными показаниями, основанными на имеющих прогностическое значение клинико-биологических параметрах и молекулярных характеристиках данной опухоли. Это позволит снизить стоимость лечения при сохранении его эффективности и уменьшении токсических осложнений.
91-94 52
Аннотация
В статье представлены основные нормативно-правовые акты, регламентирующие деятельность гематологической службы в Российской Федерации, ведущие принципы и проблемы организации гематологической помощи в современных условиях. Особое внимание уделено мероприятиям, направленным на повышение доступности и эффективности гематологической помощи детскому населению.


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 1726-1708 (Print)
ISSN 2414-9314 (Online)