Том 16, № 3 (2017)
Ю. Ю. Дьяконова,
О. И. Быданов,
Н. В. Мякова,
Ю. Г. Абугова,
О. В. Алейникова,
О. Р. Аракаев,
Э. Г. Бойченко,
М. Э. Дубровина,
Д. А. Евстратов,
Д. В. Литвинов,
Ю. В. Ольшанская,
Н. И. Пономарева,
А. М. Попов,
Л. А. Потапенко,
А. В. Рогов,
Ю. В. Румянцева,
В. В. Фоминых,
Л. А. Хачатрян,
А. И. Карачунский
7-14 344
Аннотация
Терапия рецидивов острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ) у детей по-прежнему остается нелегкой задачей. Это связано как с трудностями достижения второй ремиссии, так и с проблемами организации аллогенной трансплантации костного мозга (ТКМ) у тех пациентов, которым это необходимо. Стандартный подход - применение препаратов второй линии в режиме блоков высокодозной химиотерапии, однако уровень ответа на это лечение у пациентов с ранними рецидивами остается низким, а длительность ответа - небольшой. В последнее время появились новые препараты с различным механизмом действия, которые могут способствовать наступлению полноценной ремиссии. Организация в России мультицентрового исследования по противорецидивной терапии - актуальная задача, решение которой поможет и в изучении новых подходов к терапии, и в организации логистики ТКМ. В данной статье представлены результаты пилотного мультицентрового исследования по лечению рецидивов ОЛЛ у детей в России. Дана оценка эффективности стандартной терапии для группы пациентов с поздними рецидивами, эффективности и токсичности интервенционных блоков с применением бортезомиба, клофарабина, неларабина. Ключевые слова:острый лимфобластный лейкоз, рецидив, дети, лечение.
Е. С. Андреев,
Т. В. Шаманская,
М. Н. Сухов,
С. Р. Талыпов,
Н. С. Грачев,
Д. Ю. Качанов,
Н. Г. Ускова,
Г. В. Терещенко,
А. А. Амосова,
С. С. Озеров,
С. Р. Варфоломеева
15-22 150
Аннотация
Нейробластома (НБ) - самая частая экстракраниальная опухоль детского возраста. Наиболее благоприятный прогноз имеют пациенты с локализованной стадией заболевания в возрасте до 1 года. В НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева эндохирургическое лечение в объеме радикального удаления опухоли забрюшинной локализации выполнено 39 больным. С медианой наблюдения 36 месяцев не отмечено ни одного случая развития локального рецидива заболевания. С учетом положительных результатов лапароскопическое удаление опухоли может быть рекомендовано в качестве операции выбора при локализованных формах НБ и отсутствии факторов хирургического риска, по данным визуализационных методов обследования, с учетом четко сформулированных показаний. Ключевые слова: нейробластома, дети, лапароскопия, лапароскопическая адреналэктомия.
23-27 210
Аннотация
Оценка накопления железа в организме необходима для определения степени перегрузки железом паренхиматозных органов и контроля хелаторной терапии. В данной статье рассматривается методика проведения неинвазивной диагностики накопления железа в печени с помощью магнитно-резонансной томографии. В исследовании принимали участие 55 пациентов в возрасте от 2 до 18 лет (медиана - 8 лет) с вторичной перегрузкой железом на фоне гематологических заболеваний. Анализ изображений проводился посредством создания релаксометрических карт для подсчета Т2*-значений интенсивности МР-сигнала определенной зоны печени. Полученные результаты МР-картирования и определения содержания железа в биоптате печени позволили получить формулу пересчета релаксационных характеристик Т2* ткани в количественное значение накопления железа в паренхиме печени. С использованием полученной зависимости МР-картирование позволяет проводить неинвазивную количественную оценку накопления железа в печени, что значительно улучшает точность определения концентрации железа в паренхиме печени и позволяет оптимизировать хелаторную терапию у пациентов с перегрузкой железа. Ключевые слова: перегрузка железом, МР-диагностика, Т2*-картирование.
28-34 185
Аннотация
Проблема лечения острого респираторного дистресс-синдрома (ОРДС) у детей онкогематологического профиля - одна из самых сложных задач интенсивной терапии. Цель проведенного исследования - оценка возможности использования сочетанной высокочастотной струйной искусственной вентиляции легких (СВСИВЛ) в лечении ОРДС у детей с онкогематологическими заболеваниями. Проанализированы результаты лечения 13 пациентов с диагнозом ОРДС, у которых традиционная ИВЛ была неэффективна. Высокочастотную ИВЛ осуществляли аппаратом Twin Stream (Carl Reiner, Австрия) в режиме СВСИВЛ. Показаниями для начала высокочастотной ИВЛ являлись подтвержденный диагноз ОРДС или неэффективность проводимой традиционной ИВЛ: максимальное давление в дыхательных путях (Рpeak) > 30 см вод. ст.; FiO2 - 100%; SpO292%; pCO250 мм рт. ст. Высокочастотная ИВЛ осуществлялась аппаратом «Twin Stream» (Carl Reiner, Австрия) в режиме СВСИВЛ длительностью от 2 до 12 сут (в среднем 53 сут). У 10 (76,9%) пациентов удалось добиться улучшения рентгенологической картины легких, увеличения значений РаО2 100 мм рт. ст., РаО2/FiO2 200, снижения фракции вдыхаемого кислорода (FiO2), оптимизации параметров СВСИВЛ с дальнейшим их переводом на традиционные методы ИВЛ и экстубацию. Из 13 пациентов умерли пять. Первые результаты применения СВСИВЛ у детей онкогематологического профиля с тяжелым ОРДС показали эффективность использования данной методики как альтернативы при невозможности обеспечения адекватного газообмена с помощью традиционных методов ИВЛ.
35-47 230
Аннотация
Развитие лихорадки у пациентов, находящихся в нейтропении, - это жизнеугрожающее состояние, требующее незамедлительного назначения антибиотиков широкого спектра действия. С другой стороны, серьезная проблема современной медицины - непрерывно растущая устойчивость микроорганизмов к антибиотикам. Основная причина этого феномена заключается в нерациональном, избыточном использовании антибактериальных препаратов в стационаре. В целях максимально эффективного лечения инфекционных осложнений, оптимизации и рационального применения антибиотиков для уменьшения их влияния на формирование резистентности микроорганизмов в Национальном научно-практическом центре детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева (далее - Центр) был разработан алгоритм терапии фебрильной нейтропении. Анализ ранних результатов показал уменьшение расхода антибиотиков всех классов в отделении реанимации и интенсивной терапии (ОРИТ) через год от начала применения алгоритма. Через три года удалось снизить расход -лактамов, фторхинолонов и линезолида во всех отделениях Центра. При анализе уровня устойчивости к антибиотикам было отмечено ее сокращение у таких патогенов, как Kl. pneumoniae, Ps. Аeruginosae и Ent. Сloacae. Для более полной оценки результатов применения представленного алгоритма необходим его дальнейший детальный анализ.
48-54 161
Аннотация
Исследование проведено с целью оптимизации выбора реабилитационных методик у детей с синдромом опсоклонус-миоклонус на основании анализа стабилометрических параметров. Пациенты (48 детей обоего пола в возрасте от 3 до 7 лет) с диагнозом «опсоклонус-миоклонус синдром» были разделены на 4 группы в зависимости от применяемых реабилитационных методик: в I группе пациенты (12 человек) получали краниосакральную терапию; во II группе (13 человек) - модифицированную Войта-терапию; в III группе (10 человек) - изолированный курс вибрационной терапии на платформе Galileo; в IV группе (13 человек) - модифицированную Войта-терапию совместно с вибрационной терапией на платформе Galileo. Пациенты I группы демонстрировали увеличение скорости (V) в 1,48 раза и площади статокинезиограммы (S) в 1,94 раза после 5-й процедуры по сравнению с исходными данными. Во II группе после 10-й процедуры отмечено снижение показателей V и S - соответственно в 1,32 и 1,56 раза. В III группе после 10-й процедуры наблюдалось увеличение S в 1,73 раза и смещение среднего положения общего центра давления (ОЦД) во фронтальной плоскости влево. В IV группе после 10-й процедуры отмечены снижение показателей V и S - соответственно в 1,42 и 2,7 раза; смещение ОЦД (X) во фронтальной плоскости вправо, а также тенденция к смещению ОЦД (Y) в сагиттальной плоскости кпереди. Модифицированную Войта-терапию совместно с вибрационной терапией на тренажере Galileo можно применять как наиболее эффективную реабилитационную методику для детей с синдромом опсоклонус-миоклонус, приводящую к значимому улучшению стабилометрических показателей.
55-58 136
Аннотация
Тяжелые дисфункции и отторжение трансплантата после трансплантации гемопэтических стволовых клеток (ТГСК) - одна из серьезных проблем у пациентов с синдромом Вискотта-Олдрича. В данной публикации представлено описание клинического случая отторжения трансплантата и повторной ТГСК с применением альтернативного подхода к подготовительной терапии. Мы включили гранулоцитарный колониестимулирующий фактор и плериксафор в режим кондиционирования для мобилизации гемопоэтических стволовых клеток в сосудистое русло и образования свободного пространства в строме костного мозга для более эффективного приживления донорских клеток.
59-62 260
Аннотация
Данное клиническое наблюдение демонстрирует значение видеокапсульной энтероскопии (ВКЭ) в диагностике полипоза желудочно-кишечного тракта (синдрома Пейтца-Егерса). Мальчик в возрасте 5 лет был обследован в связи с хронической железодефицитной анемией, рефрактерной к лечению препаратами железа. При проведении ВКЭ выявлены множественные полипы желудка и тонкой кишки с эрозивным и геморрагическим компонентом.
63-68 204
Аннотация
Одно из частых проявлений бета-талассемии - поражение костей скелета в виде локального или диффузного гиперостоза, несвоевременная диагностика которого приводит к ряду осложнений со стороны костно-суставной и нервной систем. Авторы статьи рассматривают патогномоничные изменения костей лицевого скелета при бета-талассемии, обсуждают особенности лучевой картины и дифференциальной диагностики данной патологии.
Е.В. Сунцова,
А.А. Игнатова,
А.В. Пшонкин,
И.В. Серкова,
А.А. Масчан,
Г.А. Новичкова,
М.А. Пантелеев
69-72 165
Аннотация
Иммунная тромбоцитопения (ИТП) характеризуется изменением как количества, так и качества тромбоцитов. В результате этого тяжесть кровотечений не всегда коррелирует со степенью тромбоцитопении. Если пациент находится на терапии, оценка качества тромбоцитов дополнительно усложняется. Наиболее многообещающим методом исследования тромбоцитов при ИТП является проточная цитометрия. В данном сообщении описан клинический случай наблюдения за динамикой состояния ребенка с хронической ИТП на терапии ромиплостимом в течение 50 недель с использованием проточной цитометрии для контроля функциональной активности тромбоцитов.
Г.Б. Сагоян,
Д.Ю. Качанов,
Н.С. Грачев,
А.М. Митрофанова,
Р.А. Моисеенко,
И.Н. Ворожцов,
Г.В. Терещенко,
Т.В. Шаманская,
С.Р. Варфоломеева
73-80 214
Аннотация
В работе описан клинический случай гигантской врожденной герминогенноклеточной опухоли (незрелая тератома, 2-я степень зрелости) мягких тканей головы и шеи с деструкцией большого крыла клиновидной кости, с распространением на полость рта с переходом за среднюю линию, инфильтрацией языка, полной обструкцией просвета носо- и ротоглотки у ребенка 15 дней жизни. Описаны особенности выполнения хирургического вмешательства с учетом распространенности опухолевого процесса. Обсуждаются вопросы классификации тератом, методы диагностики, представлены современные принципы терапии пациентов с данным заболеванием.
83-91 173
Аннотация
В обзоре представлена информация о генетически обусловленных заболеваниях вследствие нарушения обмена железа, основные аспекты обмена железа в норме, рассмотрены механизмы его нарушений при каждой из описанных патологий. Обзор содержит информацию об основных клинических проявлениях, изменениях лабораторных показателей и принципах терапии.
92-104 187
Аннотация
В статье представлен обзор данных о новом оральном антикоагулянтном препарате дабигатран этексилате (ДЭ), который является пролекарством, но после перорального введения превращается в организме в действующее вещество - прямой низкомолекулярный ингибитор тромбина дабигатран. Представлены основные свойства дабигатрана и ДЭ, фармакокинетические параметры препарата, его взаимодействия с другими лекарственными соединениями, а также эффективность и безопасность его использования при различных патологиях. Представлен обзор фармакодинамики ДЭ и методов анализа его антикоагулянтной эффективности. Обсуждаются возможные преимущества ДЭ по сравнению с другими антикоагулянтами и вопросы клинических исследований ДЭ для применения в детской популяции.
ISSN 1726-1708 (Print)
ISSN 2414-9314 (Online)
ISSN 2414-9314 (Online)