Терапия рецидивов острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ) у детей по-прежнему остается нелегкой задачей. Это связано как с трудностями достижения второй ремиссии, так и с проблемами организации аллогенной трансплантации костного мозга (ТКМ) у тех пациентов, которым это необходимо. Стандартный подход - применение препаратов второй линии в режиме блоков высокодозной химиотерапии, однако уровень ответа на это лечение у пациентов с ранними рецидивами остается низким, а длительность ответа - небольшой. В последнее время появились новые препараты с различным механизмом действия, которые могут способствовать наступлению полноценной ремиссии. Организация в России мультицентрового исследования по противорецидивной терапии - актуальная задача, решение которой поможет и в изучении новых подходов к терапии, и в организации логистики ТКМ. В данной статье представлены результаты пилотного мультицентрового исследования по лечению рецидивов ОЛЛ у детей в России. Дана оценка эффективности стандартной терапии для группы пациентов с поздними рецидивами, эффективности и токсичности интервенционных блоков с применением бортезомиба, клофарабина, неларабина. Ключевые слова:острый лимфобластный лейкоз, рецидив, дети, лечение.

Нейробластома (НБ) - самая частая экстракраниальная опухоль детского возраста. Наиболее благоприятный прогноз имеют пациенты с локализованной стадией заболевания в возрасте до 1 года. В НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева эндохирургическое лечение в объеме радикального удаления опухоли забрюшинной локализации выполнено 39 больным. С медианой наблюдения 36 месяцев не отмечено ни одного случая развития локального рецидива заболевания. С учетом положительных результатов лапароскопическое удаление опухоли может быть рекомендовано в качестве операции выбора при локализованных формах НБ и отсутствии факторов хирургического риска, по данным визуализационных методов обследования, с учетом четко сформулированных показаний. Ключевые слова: нейробластома, дети, лапароскопия, лапароскопическая адреналэктомия.

Оценка накопления железа в организме необходима для определения степени перегрузки железом паренхиматозных органов и контроля хелаторной терапии. В данной статье рассматривается методика проведения неинвазивной диагностики накопления железа в печени с помощью магнитно-резонансной томографии. В исследовании принимали участие 55 пациентов в возрасте от 2 до 18 лет (медиана - 8 лет) с вторичной перегрузкой железом на фоне гематологических заболеваний. Анализ изображений проводился посредством создания релаксометрических карт для подсчета Т2*-значений интенсивности МР-сигнала определенной зоны печени. Полученные результаты МР-картирования и определения содержания железа в биоптате печени позволили получить формулу пересчета релаксационных характеристик Т2* ткани в количественное значение накопления железа в паренхиме печени. С использованием полученной зависимости МР-картирование позволяет проводить неинвазивную количественную оценку накопления железа в печени, что значительно улучшает точность определения концентрации железа в паренхиме печени и позволяет оптимизировать хелаторную терапию у пациентов с перегрузкой железа. Ключевые слова: перегрузка железом, МР-диагностика, Т2*-картирование.

Проблема лечения острого респираторного дистресс-синдрома (ОРДС) у детей онкогематологического профиля - одна из самых сложных задач интенсивной терапии. Цель проведенного исследования - оценка возможности использования сочетанной высокочастотной струйной искусственной вентиляции легких (СВСИВЛ) в лечении ОРДС у детей с онкогематологическими заболеваниями. Проанализированы результаты лечения 13 пациентов с диагнозом ОРДС, у которых традиционная ИВЛ была неэффективна. Высокочастотную ИВЛ осуществляли аппаратом Twin Stream (Carl Reiner, Австрия) в режиме СВСИВЛ. Показаниями для начала высокочастотной ИВЛ являлись подтвержденный диагноз ОРДС или неэффективность проводимой традиционной ИВЛ: максимальное давление в дыхательных путях (Рpeak) > 30 см вод. ст.; FiO2 - 100%; SpO292%; pCO250 мм рт. ст. Высокочастотная ИВЛ осуществлялась аппаратом «Twin Stream» (Carl Reiner, Австрия) в режиме СВСИВЛ длительностью от 2 до 12 сут (в среднем 53 сут). У 10 (76,9%) пациентов удалось добиться улучшения рентгенологической картины легких, увеличения значений РаО2 100 мм рт. ст., РаО2/FiO2 200, снижения фракции вдыхаемого кислорода (FiO2), оптимизации параметров СВСИВЛ с дальнейшим их переводом на традиционные методы ИВЛ и экстубацию. Из 13 пациентов умерли пять. Первые результаты применения СВСИВЛ у детей онкогематологического профиля с тяжелым ОРДС показали эффективность использования данной методики как альтернативы при невозможности обеспечения адекватного газообмена с помощью традиционных методов ИВЛ.

Развитие лихорадки у пациентов, находящихся в нейтропении, - это жизнеугрожающее состояние, требующее незамедлительного назначения антибиотиков широкого спектра действия. С другой стороны, серьезная проблема современной медицины - непрерывно растущая устойчивость микроорганизмов к антибиотикам. Основная причина этого феномена заключается в нерациональном, избыточном использовании антибактериальных препаратов в стационаре. В целях максимально эффективного лечения инфекционных осложнений, оптимизации и рационального применения антибиотиков для уменьшения их влияния на формирование резистентности микроорганизмов в Национальном научно-практическом центре детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева (далее - Центр) был разработан алгоритм терапии фебрильной нейтропении. Анализ ранних результатов показал уменьшение расхода антибиотиков всех классов в отделении реанимации и интенсивной терапии (ОРИТ) через год от начала применения алгоритма. Через три года удалось снизить расход -лактамов, фторхинолонов и линезолида во всех отделениях Центра. При анализе уровня устойчивости к антибиотикам было отмечено ее сокращение у таких патогенов, как Kl. pneumoniae, Ps. Аeruginosae и Ent. Сloacae. Для более полной оценки результатов применения представленного алгоритма необходим его дальнейший детальный анализ.

Исследование проведено с целью оптимизации выбора реабилитационных методик у детей с синдромом опсоклонус-миоклонус на основании анализа стабилометрических параметров. Пациенты (48 детей обоего пола в возрасте от 3 до 7 лет) с диагнозом «опсоклонус-миоклонус синдром» были разделены на 4 группы в зависимости от применяемых реабилитационных методик: в I группе пациенты (12 человек) получали краниосакральную терапию; во II группе (13 человек) - модифицированную Войта-терапию; в III группе (10 человек) - изолированный курс вибрационной терапии на платформе Galileo; в IV группе (13 человек) - модифицированную Войта-терапию совместно с вибрационной терапией на платформе Galileo. Пациенты I группы демонстрировали увеличение скорости (V) в 1,48 раза и площади статокинезиограммы (S) в 1,94 раза после 5-й процедуры по сравнению с исходными данными. Во II группе после 10-й процедуры отмечено снижение показателей V и S - соответственно в 1,32 и 1,56 раза. В III группе после 10-й процедуры наблюдалось увеличение S в 1,73 раза и смещение среднего положения общего центра давления (ОЦД) во фронтальной плоскости влево. В IV группе после 10-й процедуры отмечены снижение показателей V и S - соответственно в 1,42 и 2,7 раза; смещение ОЦД (X) во фронтальной плоскости вправо, а также тенденция к смещению ОЦД (Y) в сагиттальной плоскости кпереди. Модифицированную Войта-терапию совместно с вибрационной терапией на тренажере Galileo можно применять как наиболее эффективную реабилитационную методику для детей с синдромом опсоклонус-миоклонус, приводящую к значимому улучшению стабилометрических показателей.

Тяжелые дисфункции и отторжение трансплантата после трансплантации гемопэтических стволовых клеток (ТГСК) - одна из серьезных проблем у пациентов с синдромом Вискотта-Олдрича. В данной публикации представлено описание клинического случая отторжения трансплантата и повторной ТГСК с применением альтернативного подхода к подготовительной терапии. Мы включили гранулоцитарный колониестимулирующий фактор и плериксафор в режим кондиционирования для мобилизации гемопоэтических стволовых клеток в сосудистое русло и образования свободного пространства в строме костного мозга для более эффективного приживления донорских клеток.

Данное клиническое наблюдение демонстрирует значение видеокапсульной энтероскопии (ВКЭ) в диагностике полипоза желудочно-кишечного тракта (синдрома Пейтца-Егерса). Мальчик в возрасте 5 лет был обследован в связи с хронической железодефицитной анемией, рефрактерной к лечению препаратами железа. При проведении ВКЭ выявлены множественные полипы желудка и тонкой кишки с эрозивным и геморрагическим компонентом.

Одно из частых проявлений бета-талассемии - поражение костей скелета в виде локального или диффузного гиперостоза, несвоевременная диагностика которого приводит к ряду осложнений со стороны костно-суставной и нервной систем. Авторы статьи рассматривают патогномоничные изменения костей лицевого скелета при бета-талассемии, обсуждают особенности лучевой картины и дифференциальной диагностики данной патологии.

Иммунная тромбоцитопения (ИТП) характеризуется изменением как количества, так и качества тромбоцитов. В результате этого тяжесть кровотечений не всегда коррелирует со степенью тромбоцитопении. Если пациент находится на терапии, оценка качества тромбоцитов дополнительно усложняется. Наиболее многообещающим методом исследования тромбоцитов при ИТП является проточная цитометрия. В данном сообщении описан клинический случай наблюдения за динамикой состояния ребенка с хронической ИТП на терапии ромиплостимом в течение 50 недель с использованием проточной цитометрии для контроля функциональной активности тромбоцитов.

В работе описан клинический случай гигантской врожденной герминогенноклеточной опухоли (незрелая тератома, 2-я степень зрелости) мягких тканей головы и шеи с деструкцией большого крыла клиновидной кости, с распространением на полость рта с переходом за среднюю линию, инфильтрацией языка, полной обструкцией просвета носо- и ротоглотки у ребенка 15 дней жизни. Описаны особенности выполнения хирургического вмешательства с учетом распространенности опухолевого процесса. Обсуждаются вопросы классификации тератом, методы диагностики, представлены современные принципы терапии пациентов с данным заболеванием.

В обзоре представлена информация о генетически обусловленных заболеваниях вследствие нарушения обмена железа, основные аспекты обмена железа в норме, рассмотрены механизмы его нарушений при каждой из описанных патологий. Обзор содержит информацию об основных клинических проявлениях, изменениях лабораторных показателей и принципах терапии.

В статье представлен обзор данных о новом оральном антикоагулянтном препарате дабигатран этексилате (ДЭ), который является пролекарством, но после перорального введения превращается в организме в действующее вещество - прямой низкомолекулярный ингибитор тромбина дабигатран. Представлены основные свойства дабигатрана и ДЭ, фармакокинетические параметры препарата, его взаимодействия с другими лекарственными соединениями, а также эффективность и безопасность его использования при различных патологиях. Представлен обзор фармакодинамики ДЭ и методов анализа его антикоагулянтной эффективности. Обсуждаются возможные преимущества ДЭ по сравнению с другими антикоагулянтами и вопросы клинических исследований ДЭ для применения в детской популяции.