Preview

Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии

Расширенный поиск
Том 16, № 3 (2017)
https://doi.org/10.24287/1726-1708-2017-16-3

15-22 431
Аннотация
Нейробластома (НБ) - самая частая экстракраниальная опухоль детского возраста. Наиболее благоприятный прогноз имеют пациенты с локализованной стадией заболевания в возрасте до 1 года. В НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева эндохирургическое лечение в объеме радикального удаления опухоли забрюшинной локализации выполнено 39 больным. С медианой наблюдения 36 месяцев не отмечено ни одного случая развития локального рецидива заболевания. С учетом положительных результатов лапароскопическое удаление опухоли может быть рекомендовано в качестве операции выбора при локализованных формах НБ и отсутствии факторов хирургического риска, по данным визуализационных методов обследования, с учетом четко сформулированных показаний. Ключевые слова: нейробластома, дети, лапароскопия, лапароскопическая адреналэктомия.
55-58 394
Аннотация
Тяжелые дисфункции и отторжение трансплантата после трансплантации гемопэтических стволовых клеток (ТГСК) - одна из серьезных проблем у пациентов с синдромом Вискотта-Олдрича. В данной публикации представлено описание клинического случая отторжения трансплантата и повторной ТГСК с применением альтернативного подхода к подготовительной терапии. Мы включили гранулоцитарный колониестимулирующий фактор и плериксафор в режим кондиционирования для мобилизации гемопоэтических стволовых клеток в сосудистое русло и образования свободного пространства в строме костного мозга для более эффективного приживления донорских клеток.
59-62 716
Аннотация
Данное клиническое наблюдение демонстрирует значение видеокапсульной энтероскопии (ВКЭ) в диагностике полипоза желудочно-кишечного тракта (синдрома Пейтца-Егерса). Мальчик в возрасте 5 лет был обследован в связи с хронической железодефицитной анемией, рефрактерной к лечению препаратами железа. При проведении ВКЭ выявлены множественные полипы желудка и тонкой кишки с эрозивным и геморрагическим компонентом.
63-68 550
Аннотация
Одно из частых проявлений бета-талассемии - поражение костей скелета в виде локального или диффузного гиперостоза, несвоевременная диагностика которого приводит к ряду осложнений со стороны костно-суставной и нервной систем. Авторы статьи рассматривают патогномоничные изменения костей лицевого скелета при бета-талассемии, обсуждают особенности лучевой картины и дифференциальной диагностики данной патологии.
69-72 449
Аннотация
Иммунная тромбоцитопения (ИТП) характеризуется изменением как количества, так и качества тромбоцитов. В результате этого тяжесть кровотечений не всегда коррелирует со степенью тромбоцитопении. Если пациент находится на терапии, оценка качества тромбоцитов дополнительно усложняется. Наиболее многообещающим методом исследования тромбоцитов при ИТП является проточная цитометрия. В данном сообщении описан клинический случай наблюдения за динамикой состояния ребенка с хронической ИТП на терапии ромиплостимом в течение 50 недель с использованием проточной цитометрии для контроля функциональной активности тромбоцитов.
73-80 554
Аннотация
В работе описан клинический случай гигантской врожденной герминогенноклеточной опухоли (незрелая тератома, 2-я степень зрелости) мягких тканей головы и шеи с деструкцией большого крыла клиновидной кости, с распространением на полость рта с переходом за среднюю линию, инфильтрацией языка, полной обструкцией просвета носо- и ротоглотки у ребенка 15 дней жизни. Описаны особенности выполнения хирургического вмешательства с учетом распространенности опухолевого процесса. Обсуждаются вопросы классификации тератом, методы диагностики, представлены современные принципы терапии пациентов с данным заболеванием.
83-91 479
Аннотация
В обзоре представлена информация о генетически обусловленных заболеваниях вследствие нарушения обмена железа, основные аспекты обмена железа в норме, рассмотрены механизмы его нарушений при каждой из описанных патологий. Обзор содержит информацию об основных клинических проявлениях, изменениях лабораторных показателей и принципах терапии.
92-104 457
Аннотация
В статье представлен обзор данных о новом оральном антикоагулянтном препарате дабигатран этексилате (ДЭ), который является пролекарством, но после перорального введения превращается в организме в действующее вещество - прямой низкомолекулярный ингибитор тромбина дабигатран. Представлены основные свойства дабигатрана и ДЭ, фармакокинетические параметры препарата, его взаимодействия с другими лекарственными соединениями, а также эффективность и безопасность его использования при различных патологиях. Представлен обзор фармакодинамики ДЭ и методов анализа его антикоагулянтной эффективности. Обсуждаются возможные преимущества ДЭ по сравнению с другими антикоагулянтами и вопросы клинических исследований ДЭ для применения в детской популяции.


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 1726-1708 (Print)
ISSN 2414-9314 (Online)