Том 16, № 3 (2017)
Ю. Ю. Дьяконова,
О. И. Быданов,
Н. В. Мякова,
Ю. Г. Абугова,
О. В. Алейникова,
О. Р. Аракаев,
Э. Г. Бойченко,
М. Э. Дубровина,
Д. А. Евстратов,
Д. В. Литвинов,
Ю. В. Ольшанская,
Н. И. Пономарева,
А. М. Попов,
Л. А. Потапенко,
А. В. Рогов,
Ю. В. Румянцева,
В. В. Фоминых,
Л. А. Хачатрян,
А. И. Карачунский
7-14 834
Е. С. Андреев,
Т. В. Шаманская,
М. Н. Сухов,
С. Р. Талыпов,
Н. С. Грачев,
Д. Ю. Качанов,
Н. Г. Ускова,
Г. В. Терещенко,
А. А. Амосова,
С. С. Озеров,
С. Р. Варфоломеева
15-22 431
Аннотация
Нейробластома (НБ) - самая частая экстракраниальная опухоль детского возраста. Наиболее благоприятный прогноз имеют пациенты с локализованной стадией заболевания в возрасте до 1 года. В НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева эндохирургическое лечение в объеме радикального удаления опухоли забрюшинной локализации выполнено 39 больным. С медианой наблюдения 36 месяцев не отмечено ни одного случая развития локального рецидива заболевания. С учетом положительных результатов лапароскопическое удаление опухоли может быть рекомендовано в качестве операции выбора при локализованных формах НБ и отсутствии факторов хирургического риска, по данным визуализационных методов обследования, с учетом четко сформулированных показаний. Ключевые слова: нейробластома, дети, лапароскопия, лапароскопическая адреналэктомия.
55-58 394
Аннотация
Тяжелые дисфункции и отторжение трансплантата после трансплантации гемопэтических стволовых клеток (ТГСК) - одна из серьезных проблем у пациентов с синдромом Вискотта-Олдрича. В данной публикации представлено описание клинического случая отторжения трансплантата и повторной ТГСК с применением альтернативного подхода к подготовительной терапии. Мы включили гранулоцитарный колониестимулирующий фактор и плериксафор в режим кондиционирования для мобилизации гемопоэтических стволовых клеток в сосудистое русло и образования свободного пространства в строме костного мозга для более эффективного приживления донорских клеток.
59-62 716
Аннотация
Данное клиническое наблюдение демонстрирует значение видеокапсульной энтероскопии (ВКЭ) в диагностике полипоза желудочно-кишечного тракта (синдрома Пейтца-Егерса). Мальчик в возрасте 5 лет был обследован в связи с хронической железодефицитной анемией, рефрактерной к лечению препаратами железа. При проведении ВКЭ выявлены множественные полипы желудка и тонкой кишки с эрозивным и геморрагическим компонентом.
63-68 550
Аннотация
Одно из частых проявлений бета-талассемии - поражение костей скелета в виде локального или диффузного гиперостоза, несвоевременная диагностика которого приводит к ряду осложнений со стороны костно-суставной и нервной систем. Авторы статьи рассматривают патогномоничные изменения костей лицевого скелета при бета-талассемии, обсуждают особенности лучевой картины и дифференциальной диагностики данной патологии.
Е.В. Сунцова,
А.А. Игнатова,
А.В. Пшонкин,
И.В. Серкова,
А.А. Масчан,
Г.А. Новичкова,
М.А. Пантелеев
69-72 449
Аннотация
Иммунная тромбоцитопения (ИТП) характеризуется изменением как количества, так и качества тромбоцитов. В результате этого тяжесть кровотечений не всегда коррелирует со степенью тромбоцитопении. Если пациент находится на терапии, оценка качества тромбоцитов дополнительно усложняется. Наиболее многообещающим методом исследования тромбоцитов при ИТП является проточная цитометрия. В данном сообщении описан клинический случай наблюдения за динамикой состояния ребенка с хронической ИТП на терапии ромиплостимом в течение 50 недель с использованием проточной цитометрии для контроля функциональной активности тромбоцитов.
Г.Б. Сагоян,
Д.Ю. Качанов,
Н.С. Грачев,
А.М. Митрофанова,
Р.А. Моисеенко,
И.Н. Ворожцов,
Г.В. Терещенко,
Т.В. Шаманская,
С.Р. Варфоломеева
73-80 554
Аннотация
В работе описан клинический случай гигантской врожденной герминогенноклеточной опухоли (незрелая тератома, 2-я степень зрелости) мягких тканей головы и шеи с деструкцией большого крыла клиновидной кости, с распространением на полость рта с переходом за среднюю линию, инфильтрацией языка, полной обструкцией просвета носо- и ротоглотки у ребенка 15 дней жизни. Описаны особенности выполнения хирургического вмешательства с учетом распространенности опухолевого процесса. Обсуждаются вопросы классификации тератом, методы диагностики, представлены современные принципы терапии пациентов с данным заболеванием.
83-91 479
Аннотация
В обзоре представлена информация о генетически обусловленных заболеваниях вследствие нарушения обмена железа, основные аспекты обмена железа в норме, рассмотрены механизмы его нарушений при каждой из описанных патологий. Обзор содержит информацию об основных клинических проявлениях, изменениях лабораторных показателей и принципах терапии.
92-104 457
Аннотация
В статье представлен обзор данных о новом оральном антикоагулянтном препарате дабигатран этексилате (ДЭ), который является пролекарством, но после перорального введения превращается в организме в действующее вещество - прямой низкомолекулярный ингибитор тромбина дабигатран. Представлены основные свойства дабигатрана и ДЭ, фармакокинетические параметры препарата, его взаимодействия с другими лекарственными соединениями, а также эффективность и безопасность его использования при различных патологиях. Представлен обзор фармакодинамики ДЭ и методов анализа его антикоагулянтной эффективности. Обсуждаются возможные преимущества ДЭ по сравнению с другими антикоагулянтами и вопросы клинических исследований ДЭ для применения в детской популяции.
ISSN 1726-1708 (Print)
ISSN 2414-9314 (Online)
ISSN 2414-9314 (Online)
