Preview

Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии

Расширенный поиск
Том 16, № 1 (2017)
https://doi.org/10.24287/1726-1708-2017-16-1

10-21 28
Аннотация
В данной работе исследованы распространенность и клиническое значение герпес-вирусных инфекций - цитомегаловирусной (ЦМВ) и Эпштейн-Барр-вирусной (ЭБВ) - у реципиентов алло-генной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (аллоТГСК) с TCRaβ и CD19 деплецией трансплантата. При использовании данного метода в трансплантате остаются преимущественно неаллореактивные TCRgd лимфоциты, что снижает риск развития реакции «трансплантат про-тив хозяина» (РТПХ) при сохранении потенциала контроля вирусных инфекций. Проанализиро-ваны результаты 182 ТГСК от гаплоидентичных и неродственных доноров у пациентов в возрасте до 23 лет со злокачественными и незлокачественными заболеваниями. Кумулятивная вероят-ность (КВ) возникновения ЦМВ-инфекции составила 51% (95% ДИ 44-60). В моно- и мультива-риантных анализах получено значимое влияние на риск ЦМВ-виремии, предшествующей острой РТПХ > II стадии, серопозитивности реципиента до ТГСК и наличия у пациента злокачественного заболевания. КВ ЭБВ-инфекции - 33% (95% ДИ 26-42). Фактором риска ЭБВ-виремии являлась острая РТПХ > II стадии. Манифестация ЦМВ болезни отмечена у 11 (6%) пациентов, ЭБВ-ассо-циированной посттрансплантационной болезни (ПТЛБ) - у 1 (0,5%). Развитие ЦМВ и ЭБВ-виремии не приводит к снижению показателей выживаемости после ТГСК. TCRaβ и CD19 деплеция транс-плантата ассоциированы cо значимой частотой развития ЦМВ-виремии, не влияющей на выжи-ваемость и трансплантатассоциированную смертность пациентов после аллоТГСК, и минималь-ным риском развития ПТЛБ.Ключевые слова: герпес-вирусные инфекции, TCRaβ-деплеция, аллогенная ТГСК.
22-27 19
Аннотация
Объемное образование печени может быть выявлено у ребенка с первых дней жизни, а иногда и внутриутробно. Очень важно дифференцировать гемангиомы от сосудистых мальформаций, особенно на первом году жизни ребенка. Всего на базах РДКБ и ННПЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева в 2004-2016 гг. обследованы и пролечены 90 детей. Основные методы диагностики: МСКТ, МРТ, УЗДГ, ангиография. По данным диагностического исследования, монофокальные формы выявлены у 52 (58%) детей, мультифокальные - у 32 (35%), диффузные - у 6 (7%). Методы лечения: медикаментозная терапия, эндоваскулярные и открытые хирургические вмешательства. Выбор метода зависел от типа гемангиомы и возраста пациента. Терапия -блокаторами была проведена у 61 (67%) ребенка с различными формами гемангиом печени в возрасте от 1 мес. до 1 года 2 мес.; эндоваскулярное лечение - у 38 (42%) пациентов от 3 мес. до 5 лет. Эндоваскулярную окклюзию выполняли с использованием трех основных типов окклюзирующих материалов - микросфер, цилиндров и спиралей Гиантурко. Открытое хирургическое вмешательство выполнено у 17 (19%) пациентов: у одного из них выявлена диффузная, у троих - мультифокальная, у 13 - монофокальная форма. В группе медикаментозного лечения начальный ответ на терапию -блокаторами был получен у всех пациентов. Во второй группе выполняли эндоваскулярную окклюзию гемангиом: сокращение размеров образований с редукцией в них кровотока и постепенным регрессированием отмечено у всех пациентов. На сегодняшний день катамнез составляет 9 лет, рецидивов не выявлено. В группе открытого хирургического вмешательства повторная операция не потребовалась ни в одном случае, рецидивирования патологического процесса не отмечено. Таким образом, у пациентов с гемангиомами печени целесообразен выбор наиболее консервативного и малоинвазивного метода лечения.
28-39 25
Аннотация
Миелоаблативная химиотерапия, сопровождающаяся аутологичной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток, способна улучшить результаты долгосрочной выживаемости пациентов с нейробластомой группы высокого риска, но требует достаточного количества аутологичных периферических стволовых клеток крови. Выполнено 118 аферезов для 116 детей с нейробластомой группы высокого риска. Медиана возраста - 2 года 10 мес. (от 6 мес. до 13 лет), медиана массы тела - 13 кг (от 5,8 до 47 кг). Мобилизация гранулоцитарным колониестимулирующим фактором в дозе 10 мкг/кг инициировалась в момент начинающегося восстановления кроветворения после последнего блока химиотерапии; мониторинг CD34+ клеток в периферической крови проводили с 3-го дня дня от начала мобилизации. Аферез выполняли на следующий день после достижения количества CD34+ клеток 15 в мкл после четырех дней мобилизации. Модификация тактики мобилизации, основанная на данных мониторинга числа CD34+ клеток в ПК, позволила достичь ко дню афереза медианы числа CD34+ клеток 105,27 клеток/мкл (от 14,8 до 714,8). В продукте афереза медиана CD34+/кг составила 14,43106/кг (от 2,68 до 74). Были выявлены достоверная корреляция между дозой CD34+/кг в продукте афереза и уровнем CD34+ клеток в ПК в день афереза (R=0,762; р0,0001), снижение результатов мобилизации и аферезов, если проведено более трех блоков ХТ. Благодаря мониторингу количества циркулирующих в ПК CD34+ клеток и модификации тактики мобилизации стала выполнимой задача сбора адекватной дозы CD34+ клеток за одну процедуру афереза: для 88 (75,86%) из 116 пациентов собрано 10106/кг CD34+ клеток и более, для 100% пациентов - более 2,5106/кг CD34+ за один аферез.
40-48 253
Аннотация
Одна из форм наследственной тромбоцитопении (НТ) - тромбоцитопения, ассоциированная с мутацией в гене MYH9, кодирующем синтез тяжелой цепи немышечного миозина IIA. Она объединяет группу заболеваний: аномалия Мея-Хегглина, синдром Эпштейна, синдром Фехтнера, синдром Себастьяна, которые характеризуются изолированной тромбоцитопенией с большими или гигантскими формами тромбоцитов, проявляющейся геморрагическим синдромом различной степени выраженности, и развитием негематологических проявлений в виде повышенного риска развития нейросенсорной тугоухости, ранней катаракты и прогрессирующей нефропатии. Обнаружение больших форм тромбоцитов в мазках периферической крови и специфических включений в нейтрофилах при иммунофлюоресцентном окрашивании - простые методы ранней диагностики этой формы НТ, а молекулярно-генетическое исследование помогает в поиске специфической мутации. В статье представлен клинический случай: ребенок, 9 лет, с НТ, ассоциированной с мутацией в гене MYH9, с характерными клиническими проявлениями, подтвержденной с помощью молекулярно-генетического исследования. Показано, что применение агонистов тромбопоэтиновых рецепторов (рТПО) может быть эффективным методом профилактики кровотечений при данной форме НТ
49-53 28
Аннотация
Инфекция грибами Trichosporon вызывает системные поражения у иммунокомпрометированных пациентов, в том числе в отделениях гематологического профиля. В статье представлены обзор литературы и описание клинического случая данной инфекции у ребенка с острым лимфобластным лейкозом.
54-61 35
Аннотация
Воспалительная миофибробластическая опухоль (ВМО) - редкий вид новообразований детского возраста, характеризующийся промежуточным биологическим поведением. Еще реже данная опухоль осложняется кишечной непроходимостью. В статье изложены подходы к дифференциальной диагностике и лечению пациентов с ВМО брюшной полости, основанные на обзоре современной литературы. Приведено описание клинического случая развития острой кишечной непроходимости у ребенка 5 месяцев с ВМО брыжейки кишки. Ключевые слова: дети, воспалительная миофибробластическая опухоль, редкие опухоли, кишечная непроходимость, ALK.
62-68 34
Аннотация
Дифференциальная диагностика объемных образований в проекции надпочечников у новорожденных детей и детей первых месяцев жизни - чрезвычайно сложная клиническая задача. В данном случае чаще всего речь идет о врожденных кистозных нейробластомах и кровоизлияниях в надпочечник. Как правило, отсутствие клинической симптоматики и схожесть данных визуализации не позволяют четко дифференцировать данные патологические состояния, в связи с этим во многих случаях методом выбора становится оперативное удаление образования с последующей гистологической верификацией. Однако все больше исследователей высказывают мнение о том, что необходимо придерживаться консервативно-выжидательной тактики в отношении детей первых месяцев жизни. В статье представлен случай наблюдения за пациентом с образованием надпочечника, описаны трудности, с которыми столкнулись авторы при постановке окончательного клинического диагноза.
69-82 27
Аннотация
Фибринолиз - важный биохимический процесс, отвечающий за разрушение фибриновых сгустков, образующихся в результате работы системы свертывания. Сбои в работе системы фибринолиза могут приводить к состояниям, угрожающим жизни, - тромбозам и неконтролируемым кровотечениям. Наблюдается стремительный прогресс в понимании молекулярных механизмов работы системы фибринолиза, детально описаны все основные участники и реакции процесса, тем не менее вопросы регуляции и оценки состояния системы фибринолиза изучены слабо. В данном обзоре представлен анализ накопленной информации о работе системы фибринолиза и сопутствующей патологии. Подробно рассмотрены методы оценки и диагностики состояния системы фибринолиза.
83-95 40
Аннотация
Врожденные нарушения функций тромбоцитов (тромбоцитопатии) представляют собой крайне гетерогенную и сложную для диагностики группу заболеваний, распространенность которых в популяции, возможно, недооценивается. В большинстве случаев тромбоцитопатии приводят к умеренным и незначительным проявлениям геморрагического синдрома в повседневной жизни, однако могут способствовать жизнеугрожающим кровотечениям при травмах и оперативных вмешательствах, что делает их своевременную диагностику актуальной проблемой. В обзоре представлены данные о диагностических алгоритмах, преимуществах и ограничениях отдельных методов исследования функционального состояния тромбоцитов. Рассмотрены подходы к оценке клинических проявлений геморрагического синдрома, в том числе стандартизованные шкалы оценки кровоточивости. Наибольшее внимание уделено световой агрегометрии и ее модификациям, методам оценки секреции гранул тромбоцитов, проточной цитометрии. Освещены проблемы стандартизации лабораторных тестов. Акцент сделан на соответствии диагностических подходов последним международным рекомендациям International Society on Thrombosis and Haemostasis.


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 1726-1708 (Print)
ISSN 2414-9314 (Online)