Preview

Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии

Расширенный поиск
Том 14, № 2 (2015)
https://doi.org/10.24287/1726-1708-2015-14-2

ЮБИЛЕЙ 

ЛИМФОМЫ 

6-11 354
Аннотация
Нодулярный вариант с лимфоидным преобладанием лимфомы Ходжкина (nodular lymphocyte-predominant Hodgkin lymphoma - NLPHL) является редким вариантом и встречается в 5% случаев от общего числа пациентов с лимфомой Ходжкина. Опухолевые клетки при NLPHL экспрессируют CD20, CD79a, BCL-6, факторы транскрипции B-клеток (BSAP, BOB-1, Oct-2), также могут экспрессировать PU.1 (белок-активатор транскрипции, участвующий в дифференцировке В-лимфоцитов). Профиль экспрессии генов опухолевых клеток NLPHL схож с таковым клеток Березовского-Штернберга-Рида классической лимфомы Ходжкина. Важной биологической особенностью NLPHL является возможность трансформации в агрессивную В-клеточную неходжкинскую лимфому. В лечении пациентов с NLPHL применяют различные методы: от хирургического до комбинированной химиолучевой терапии и таргетной терапии ритуксимабом.
12-19 2118
Аннотация
Анапластические крупноклеточные лимфомы (АККЛ), экспрессирующие киназу анапластической лимфомы (anaplastic lymphoma kinase - ALK), - ALK-позитивные АККЛ - группа злокачественных опухолей лимфоидного происхождения, которые составляют 10-15% от всех неходжкинских лимфом у детей. В обзоре приведены морфологические, фенотипические, цитогенетические и клинические характеристики ALK-позитивной АККЛ, их значение для терапии.
38-42 299
Аннотация
Несмотря на хороший прогноз в целом, лечение пациентов с рефрактерным течением лимфомы Ходжкина остается большой проблемой в настоящее время. Мы описали клинический случай непрерывно-рецидивирующей лимфомы Ходжкина у пациентки с синдромом Протея. Пациентка получила несколько линий химиотерапии и аутологичную, а затем гаплоидентичную трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток. Кроме редкого сочетания синдрома Протея и лимфомы Ходжкина, интерес представляет успешное применение у данной пациентки брентуксимаба ведотина в качестве терапии 3-й линии.
43-47 369
Аннотация
Пациенты с лимфобластными лимфомами успешно лечатся по протоколам, разработанным немецкой группой BFM (Berlin-Frankfurt-Münster). Редким осложнением терапии лимфобластных лимфом является тромбоз венозного синуса. Представлен клинический случай развития сочетанного тромбогеморрагического состояния у мальчика 12 лет с лимфобластной лимфомой. Ребенку проводили заместительную терапию фактором протромбинового комплекса, препаратом антитромбина III и антикоагулянтную терапию высокомолекулярным гепарином с переходом на низкомолекулярный гепарин. Через 5 мес антикоагулянтной терапии у ребенка зарегистрирована полная реканализация пораженных синусов.

ГЕМОФИЛИЯ 

59-62 421
Аннотация
Описан случай применения рекомбинантного активированного фактора свертывания крови VII (Коагил-VII®, ЗАО «ГЕНЕРИУМ», Россия) у пациента с ингибиторной гемофилией А после тотального эндопротезирования коленного сустава. Пациент вводил Коагил-VII в течение одного года в домашних условиях в дозе от 60 до 120 мкг/кг (медиана 90 мкг/кг), что составило 4,8-9,6 мг (медиана 7,2 мг) на одно введение. Введения препарата в указанной дозе позволили купировать все возникшие кровотечения и хорошо разработать протез. Эффективность и безопасность терапии оценена с помощью анализа дневника введения фактора свертывания, традиционных гемостазиологических тестов и тромбоэластографии.


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 1726-1708 (Print)
ISSN 2414-9314 (Online)