Том 14, № 2 (2015)
ЮБИЛЕЙ 
ЛИМФОМЫ
Дмитрий Андреевич Евстратов,
Дмитрий Сергеевич Абрамов,
Дмитрий Михайлович Коновалов,
Наталья Валерьевна Мякова
6-11 354
Аннотация
Нодулярный вариант с лимфоидным преобладанием лимфомы Ходжкина (nodular lymphocyte-predominant Hodgkin lymphoma - NLPHL) является редким вариантом и встречается в 5% случаев от общего числа пациентов с лимфомой Ходжкина. Опухолевые клетки при NLPHL экспрессируют CD20, CD79a, BCL-6, факторы транскрипции B-клеток (BSAP, BOB-1, Oct-2), также могут экспрессировать PU.1 (белок-активатор транскрипции, участвующий в дифференцировке В-лимфоцитов). Профиль экспрессии генов опухолевых клеток NLPHL схож с таковым клеток Березовского-Штернберга-Рида классической лимфомы Ходжкина. Важной биологической особенностью NLPHL является возможность трансформации в агрессивную В-клеточную неходжкинскую лимфому. В лечении пациентов с NLPHL применяют различные методы: от хирургического до комбинированной химиолучевой терапии и таргетной терапии ритуксимабом.
ALK-позитивная анапластическая крупноклеточная лимфома: диагностика, клинические проявления, лечение
12-19 2118
Аннотация
Анапластические крупноклеточные лимфомы (АККЛ), экспрессирующие киназу анапластической лимфомы (anaplastic lymphoma kinase - ALK), - ALK-позитивные АККЛ - группа злокачественных опухолей лимфоидного происхождения, которые составляют 10-15% от всех неходжкинских лимфом у детей. В обзоре приведены морфологические, фенотипические, цитогенетические и клинические характеристики ALK-позитивной АККЛ, их значение для терапии.
Наталья Валерьевна Мякова,
Надежда Владимировна Смирнова,
Дмитрий Андреевич Евстратов,
Юлия Георгиевна Абугова,
Дмитрий Николаевич Балашов,
Юлия Юрьевна Дьяконова,
Дмитрий Михайлович Коновалов,
Людмила Арнельевна Потапенко,
Юлия Валериевна Скворцова,
Алексей Александрович Масчан
38-42 299
Аннотация
Несмотря на хороший прогноз в целом, лечение пациентов с рефрактерным течением лимфомы Ходжкина остается большой проблемой в настоящее время. Мы описали клинический случай непрерывно-рецидивирующей лимфомы Ходжкина у пациентки с синдромом Протея. Пациентка получила несколько линий химиотерапии и аутологичную, а затем гаплоидентичную трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток. Кроме редкого сочетания синдрома Протея и лимфомы Ходжкина, интерес представляет успешное применение у данной пациентки брентуксимаба ведотина в качестве терапии 3-й линии.
Дмитрий Андреевич Евстратов,
Павел Александрович Жарков,
Юлия Юрьевна Дьяконова,
Юлия Георгиевна Абугова,
Надежда Владимировна Смирнова,
Вероника Валерьевна Фоминых,
Наталья Валерьевна Мякова
43-47 369
Аннотация
Пациенты с лимфобластными лимфомами успешно лечатся по протоколам, разработанным немецкой группой BFM (Berlin-Frankfurt-Münster). Редким осложнением терапии лимфобластных лимфом является тромбоз венозного синуса. Представлен клинический случай развития сочетанного тромбогеморрагического состояния у мальчика 12 лет с лимфобластной лимфомой. Ребенку проводили заместительную терапию фактором протромбинового комплекса, препаратом антитромбина III и антикоагулянтную терапию высокомолекулярным гепарином с переходом на низкомолекулярный гепарин. Через 5 мес антикоагулянтной терапии у ребенка зарегистрирована полная реканализация пораженных синусов.
48-49 264
ГЕМОФИЛИЯ
Игорь Леонидович Давыдкин,
Владимир Юрьевич Зоренко,
Татьяна Андреевна Андреева,
Валерия Николаевна Константинова,
Ольга Эрвиновна Залепухина,
Нина Ивановна Климова,
Георгий Владимирович Мишин,
Анна Васильевна Кречетова,
Игорь Валентинович Куртов,
Мария Сергеевна Шамина,
Елена Сергеевна Фатенкова,
Оксана Анатольевна Гусякова,
Александр Михайлович Шустер,
Дмитрий Анатольевич Кудлай,
Сергей Викторович Лукьянов,
Антон Юрьевич Борозинец
50-58 329
59-62 421
Аннотация
Описан случай применения рекомбинантного активированного фактора свертывания крови VII (Коагил-VII®, ЗАО «ГЕНЕРИУМ», Россия) у пациента с ингибиторной гемофилией А после тотального эндопротезирования коленного сустава. Пациент вводил Коагил-VII в течение одного года в домашних условиях в дозе от 60 до 120 мкг/кг (медиана 90 мкг/кг), что составило 4,8-9,6 мг (медиана 7,2 мг) на одно введение. Введения препарата в указанной дозе позволили купировать все возникшие кровотечения и хорошо разработать протез. Эффективность и безопасность терапии оценена с помощью анализа дневника введения фактора свертывания, традиционных гемостазиологических тестов и тромбоэластографии.
ISSN 1726-1708 (Print)
ISSN 2414-9314 (Online)
ISSN 2414-9314 (Online)
