Том 14, № 3 (2015)
ГЕМАТОЛОГИЯ
5-12 470
Аннотация
Основным проявлением гемофилии являются кровоизлияния в крупные суставы. Гемартроз запускает патогенети- ческий каскад, который может привести к развитию гемофилической артропатии. Кровь оказывает негативное влия- ние на состояние хрящевой ткани и синовиальной оболочки сустава. В ходе многочисленных исследований была показана ключевая роль профилактической гемостатической терапии в предотвращении развития гемофилической артропатии. Знание фармакокинетических характеристик препарата позволяет корректировать дозы вводимого кон- центрата фактора свертывания крови и избегать длительного снижения активности дефицитного фактора в крови менее 1%, что дает возможность предотвратить возникновение спонтанных кровотечений и развитие артропатии.
ОСТРЫЙ ЛЕЙКОЗ
34-38 481
Аннотация
Изучена частота встречаемости полиморфизма гена метилентетрагидрофолатредуктазы ( MTHFR ) у 97 детей с острым лимфобластным лейкозом (ОЛЛ), получавших лечение по протоколу ALL-MB 2002. Гомозиготное носительство мутант- ного аллеля гена MTHFR 677ТТ выявлено у 11 (11,3%) пациентов, мутантного аллеля гена MTHFR 1298СС - у 14 (14,4%) пациентов, что соответствует частоте встречаемости данного полиморфизма в европейской популяции детей с ОЛЛ. Установлено, что у гомозиготных носителей вариантного аллеля гена MTHFR 677TT чаще развивалась гепатотоксичность III-IV степени на этапах консолидации ремиссии.
39-47 536
Аннотация
Успехи современной науки привели к тому, что бессобытийная выживаемость детей с острым лимфобластным лейко- зом (ОЛЛ) составляет более 80%. Летальные случаи заболевания в настоящее время чаще всего связаны с осложне- ниями терапии. Соответственно, дальнейшее улучшение результатов лечения ОЛЛ у детей может быть обеспечено, прежде всего, за счет эффективных методов профилактики и лечения осложнений, а также за счет снижения токсич- ности применяемых программ терапии. Одним из опасных осложнений терапии ОЛЛ, оказывающих неблагоприятное влияние на результаты лечения и, как следствие, на выживаемость пациентов, является тромбоз - прижизненное образование сгустков крови в просвете сосудов или в полостях сердца. В статье, представляющей собой обзор лите- ратуры, представлены данные о частоте, патогенезе, факторах риска, диагностике, возможностях современной тера- пии и профилактики этого грозного осложнения.
48-54 516
Аннотация
Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) у детей представлен крайне гетерогенной группой заболеваний, в связи с этим оптимизация методов лечения данной патологии является трудной задачей. В статье, представляющей собой обзор литературы, описаны современные представления о факторах прогноза, основанных на генетических изменениях в опухолевых клетках, а также существующие на сегодняшний день возможности терапии ОМЛ.
55-59 407
Аннотация
В работе впервые проанализирована заболеваемость острым лимфобластным лейкозом (ОЛЛ) детей Азербайджанской Республики (АР) за период 1998-2008 гг. Отмечен рост заболеваемости ОЛЛ детей со среднегодовым темпом при- роста 3,39 ± 0,9% за анализируемый период. Сравнительный анализ эпидемиологических данных АР и Республики Беларусь выявил возможный недоучет случаев заболевания ОЛЛ у девочек и у детей в возрасте до 1 года в АР. Обос- нована необходимость создания популяционного детского канцер-регистра в АР.
КЛИНИЧЕСКАЯ ФАРМАКОЛОГИЯ И ФАРМАКОТЕРАПИЯ
КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ
65-69 623
Аннотация
В статье описан случай дебюта острой перемежающейся порфирии у пациента препубертатного возраста. Приве- денное клиническое наблюдение иллюстрирует сложность диагностики данного заболевания, обусловленную разно- образием и неспецифичностью его симптомов. Подчеркнута необходимость включения острых порфирий в круг дифференциально-диагностического поиска у пациентов с абдоминальным болевым синдромом, необъяснимым более распространенными причинами, особенно в тех случаях, когда интенсивная боль в животе сочетается с психо- неврологической симптоматикой и изменениями окраски мочи.
ИНФОРМАЦИЯ
ISSN 1726-1708 (Print)
ISSN 2414-9314 (Online)
ISSN 2414-9314 (Online)