Preview

Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии

Расширенный поиск
Том 14, № 3 (2015)
https://doi.org/10.24287/1726-1708-2015-14-3

ГЕМАТОЛОГИЯ

5-12 18
Аннотация
Основным проявлением гемофилии являются кровоизлияния в крупные суставы. Гемартроз запускает патогенети- ческий каскад, который может привести к развитию гемофилической артропатии. Кровь оказывает негативное влия- ние на состояние хрящевой ткани и синовиальной оболочки сустава. В ходе многочисленных исследований была показана ключевая роль профилактической гемостатической терапии в предотвращении развития гемофилической артропатии. Знание фармакокинетических характеристик препарата позволяет корректировать дозы вводимого кон- центрата фактора свертывания крови и избегать длительного снижения активности дефицитного фактора в крови менее 1%, что дает возможность предотвратить возникновение спонтанных кровотечений и развитие артропатии.

ОСТРЫЙ ЛЕЙКОЗ

13-33 160
Аннотация
Дети с трисомией 21-й хромосомы (синдром Дауна - СД) имеют высокий риск развития как миелоидных, так и В-клеточного лимфобластного лейкозов. Миелоидным лейкозам часто предшествует транзиторный неонатальный предлейкемический синдром - транзиторный аномальный миелопоэз (ТАМ). Последний является результатом одно- временного наличия трисомии 21-й хромосомы и приобретенных соматических «усекающих» N-терминальный конец белка мутаций ключевого гемопоэтического транскрипционного фактора - гена GATA1 . Эти мутации, которые не являются лейкемогенными при отсутствии трисомии 21-й хромосомы, обнаруживаются у ⅓ новорожденных с СД. Анализ гемопоэтических клеток печени плода и эмбриональных стволовых клеток человека показывает, что трисомия 21-й хромосомы сама по себе существенно меняет гемопоэз плода. Следовательно, у детей с СД наблюдаются много- численные дефекты гемопоэза даже при отсутствии ТАМ. Хотя исследования на моделях мышей показали роль нере- гулируемой экспрессии некоторых генов, расположенных на 21-й хромосоме, в развитии лейкоза, участие этих генов в лейкемогенезе человека остается неизученным. Поскольку трисомия 21-й хромосомы обнаруживается во всех эмбриональных клетках, в основе патогенеза лейкозов, ассоциированных с СД, лежит комплексное взаимодействие между нерегулируемой экспрессией генов в гемопоэтических клетках и их микроокружением у плода.
34-38 19
Аннотация
Изучена частота встречаемости полиморфизма гена метилентетрагидрофолатредуктазы ( MTHFR ) у 97 детей с острым лимфобластным лейкозом (ОЛЛ), получавших лечение по протоколу ALL-MB 2002. Гомозиготное носительство мутант- ного аллеля гена MTHFR 677ТТ выявлено у 11 (11,3%) пациентов, мутантного аллеля гена MTHFR 1298СС - у 14 (14,4%) пациентов, что соответствует частоте встречаемости данного полиморфизма в европейской популяции детей с ОЛЛ. Установлено, что у гомозиготных носителей вариантного аллеля гена MTHFR 677TT чаще развивалась гепатотоксичность III-IV степени на этапах консолидации ремиссии.
39-47 22
Аннотация
Успехи современной науки привели к тому, что бессобытийная выживаемость детей с острым лимфобластным лейко- зом (ОЛЛ) составляет более 80%. Летальные случаи заболевания в настоящее время чаще всего связаны с осложне- ниями терапии. Соответственно, дальнейшее улучшение результатов лечения ОЛЛ у детей может быть обеспечено, прежде всего, за счет эффективных методов профилактики и лечения осложнений, а также за счет снижения токсич- ности применяемых программ терапии. Одним из опасных осложнений терапии ОЛЛ, оказывающих неблагоприятное влияние на результаты лечения и, как следствие, на выживаемость пациентов, является тромбоз - прижизненное образование сгустков крови в просвете сосудов или в полостях сердца. В статье, представляющей собой обзор лите- ратуры, представлены данные о частоте, патогенезе, факторах риска, диагностике, возможностях современной тера- пии и профилактики этого грозного осложнения.
48-54 32
Аннотация
Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) у детей представлен крайне гетерогенной группой заболеваний, в связи с этим оптимизация методов лечения данной патологии является трудной задачей. В статье, представляющей собой обзор литературы, описаны современные представления о факторах прогноза, основанных на генетических изменениях в опухолевых клетках, а также существующие на сегодняшний день возможности терапии ОМЛ.
55-59 15
Аннотация
В работе впервые проанализирована заболеваемость острым лимфобластным лейкозом (ОЛЛ) детей Азербайджанской Республики (АР) за период 1998-2008 гг. Отмечен рост заболеваемости ОЛЛ детей со среднегодовым темпом при- роста 3,39 ± 0,9% за анализируемый период. Сравнительный анализ эпидемиологических данных АР и Республики Беларусь выявил возможный недоучет случаев заболевания ОЛЛ у девочек и у детей в возрасте до 1 года в АР. Обос- нована необходимость создания популяционного детского канцер-регистра в АР.

КЛИНИЧЕСКАЯ ФАРМАКОЛОГИЯ И ФАРМАКОТЕРАПИЯ

60-64 85
Аннотация
Препараты внутривенного иммуноглобулина (Ig) G (ВВИГ) являются основными средствами патогенетической терапии первичных иммунодефицитных состояний (ПИДС). Однако препараты ВВИГ не являются идентичными, при их выборе необходимо руководствоваться достоверными клиническими исследованиями. Мы исследовали эффективность и безопасность 5% препарата ВВИГ И.Г. Вена® («Кедрион С.п.А.», Италия) в лечении больных с ПИДС в возрасте от 8 мес до 13 лет. На фоне терапии удалось поддерживать хороший претрансфузионный уровень IgG. Так, средний претрансфузионный уровень IgG до начала исследования составлял 7,3 ± 0,46 г/л, через 1 мес от начала терапии пре- паратом И.Г. Вена - 6,8 ± 0,41 г/л, через 2 мес терапии препаратом И.Г. Вена - 7,4 ± 0,46 г/л (p = 0,7 и 0,5 по сравне- нию с претрансфузионным уровнем IgG перед началом исследования, соответственно), что нашло свое отражение в отсутствии значимых инфекций у больных с ПИДС за 3 мес исследования. За время исследования не отмечено реакций на введение препарата. Таким образом, в исследовании были продемонстрированы эффективность и без- опасность препарата И.Г. Вена в лечении детей с ПИДС.

КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ

65-69 19
Аннотация
В статье описан случай дебюта острой перемежающейся порфирии у пациента препубертатного возраста. Приве- денное клиническое наблюдение иллюстрирует сложность диагностики данного заболевания, обусловленную разно- образием и неспецифичностью его симптомов. Подчеркнута необходимость включения острых порфирий в круг дифференциально-диагностического поиска у пациентов с абдоминальным болевым синдромом, необъяснимым более распространенными причинами, особенно в тех случаях, когда интенсивная боль в животе сочетается с психо- неврологической симптоматикой и изменениями окраски мочи.

ИНФОРМАЦИЯ



Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 1726-1708 (Print)
ISSN 2414-9314 (Online)