Резервуар Оммайя является удобным и надежным портом для внутрижелудочкового введения химиопрепаратов у больных с онкогематологическими и нейроонкологическими заболеваниями. В Федеральном научно-клиническом центре детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева Минздрава России (Москва) с 2012 по 2015 г. было установлено 45 резервуаров Оммайя у 45 больных. В большинстве случаев операцию проводили стереотаксически в связи с небольшими размерами желудочковой системы. Интравентрикулярное введение метотрексата обеспечивает высокую и устойчивую концентрацию препарата в ликворе и является хорошей альтернативой эндолюмбальному пути введения. В случае развития гидроцефалии резервуар Оммайя может быть скомбинирован с регулируемой шунтирующей системой, что обеспечивает высокую концентрацию метотрексата в ликворе и безопасность для больного.

В статье освещаются вопросы лечения хронического (персистирующего) болевого синдрома у детей, описаны особенности использования анальгетиков у детей как наркотических, так и ненаркотических, на основе международной практики и рекомендаций. Приводятся доступные для использования у детей обезболивающие препараты и их формы, зарегистрированные в РФ.

Тромбастения Гланцмана (ТГ) - наследственное заболевание из группы тромбоцитопатий, развивающееся вследствие аномалии структурного белка тромбоцитов, приводящей к дефициту или дисфункции мембранного белка интегрина αIIbß3. Клинически заболевание характеризуется геморрагическими проявлениями спонтанного и пост-травматического характера. ТГ имеет характерную картину при исследовании агрегации тромбоцитов - отсутствие агрегации со всеми агонистами при сохранении нормального ответа в присутствии ристоцетина. В статье описан клинический случай ТГ у ребенка 3 лет 10 мес с характерной клинической картиной геморрагического синдрома. Подробно представлены этапы диагностики заболевания и результаты лабораторного исследования системы гемостаза. Кроме оценки агрегационной способности тромбоцитов, проведены исследования их функциональной активности методом проточной цитометрии, что позволило установить у обследуемого ребенка снижение интегрина aIIbß3 как количественное (снижение экспрессии CD61 на 76,4% при исследовании неактивированных тромбоцитов и на 88% при исследовании активированных тромбоцитов), так и качественное (снижение экспрессии PAC1 на 34% при исследовании неактивированных тромбоцитов и на 79,3% при исследовании активированных тромбоцитов) по сравнению со здоровыми донорами.

Парвовирус В19 (РВ19) - повсеместно-распространенный одноцепочечный ДНК-вирус, вызывающий у здоровых людей так называемую «пятую болезнь», протекающую в виде доброкачественной инфекционной экзантемы. У пациентов с нарушением эритропоэза или иммунодефицитом РВ19 может вызвать серьезные инфекционные осложнения. В данной статье приводится описание трех клинических наблюдений детей с острой парвовирусной инфекцией. У первой пациентки с наследственной сфероцитарной гемолитической анемией развился классический транзиторный апластический криз, что потребовало проведения гемотрансфузий. У второй пациентки с приобретенной апластической анемией и высоким титром РВ19, длительной лихорадкой и сыпью в связи с риском подавления функции трансплантата проведение трансплантации гемопоэтических стволовых клеток было отложено на 2 нед. У третьей пациентки высокий титр РВ19 в костном мозге привел к длительной аплазии и удлинению сроков проведения интенсивной полихимиотерапии и, как следствие, рецидиву острого миелоидного лейкоза. Следует отметить, что два последних пациента получили трансфузии тромбоцитов от одного донора. До настоящего времени проблема диагностики, лечения и профилактики парвовирусной инфекции в гематологии / онкологии остается нерешенной и требует дальнейшего обсуждения.

В статье представлен разбор редкого клинического случая - врожденной структурной метгемоглобинемии вследствие гемоглобина M Saskatoon, подробно описаны основные клинические и лабораторные маркеры метгемоглобинемии. Статья иллюстрирована фотографиями, электрофореграммой гемолизата и хроматограммой цепей гемоглобина.

Нефробластоматоз - редкое предопухолевое состояние, ассоциированное с повышенным риском развития нефробластомы. В статье описан случай билатерального диффузного гиперпластического перилобарного нефробластоматоза у ребенка 10 мес. Обсуждаются вопросы классификации нефробластоматоза, дифференциальной диагностики нефробластоматоза и нефробластомы, представлены современные принципы терапии пациентов с данным заболеванием.

Нейробластома (НБ) является самой частой экстракраниальной солидной опухолью у детей в возрасте 0-14 лет. Показана ассоциация НБ с рядом генетических синдромов, предрасполагающих к развитию опухоли. В статье представлено клиническое наблюдение развития НБ у ребенка с синдромом Шерешевского-Тернера.