Том 17, № 2 (2018)
ПЕРСПЕКТИВНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ 
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ 
КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ 
М.М. Бургол,
Д.С. Абрамов,
С.Н. Козловская,
Э.М. Хумгаева,
К.В. Митраков,
И.П. Шипицына,
Д.Н. Балашов
103-106 461
Аннотация
В работе описан клинический случай развития буллезного эпидермолиза у пациента с высоким риском развития реакции «трансплантат против хозяина» после трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. Учитывая динамику развития процесса, а также отсутствие висцерального поражения и особенности ответа на иммуносупрессивную терапию, мы предполагаем участие дополнительного этиологического фактора в патогенезе эпидермолиза у данного пациента.
107-113 2608
Аннотация
ВК-вирус наиболее часто упоминается в контексте трансплантации почки как причина тяжелых нефритов и отторжений трансплантатов. В контексте трансплантации гемопоэтических стволовых клеток этот вирус чаще фигурирует как причина тяжелых геморрагических циститов. Роль ВК-вируса в развитии нефритов, ассоциированных с трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток, невелика, а в педиатрической практике ограничена лишь единичными наблюдениями. В данной работе представлены два клинических случая ВК-вирус-ассоциированного интерстициального нефрита у пациентов в возрасте 5 и 23 лет, перенесших аллогенную трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток, а также обзор литературы по данной проблеме.
ШКОЛА ИММУНОЛОГА 
114-120 1142
Аннотация
IgG4-связанное заболевание - крайне редкое, характеризующееся воспалительной инфильтрацией различных органов с преобладанием IgG4-положительных плазмоцитов, фиброзом и повышением концентрации IgG4 в крови. Подходы к его терапии не оптимизированы, особенно в педиатрической группе пациентов. В статье обсуждается случай IgG4-связанного заболевания орбиты у мальчика 13 лет, рассмотрен новый вариант терапевтического подхода при этой патологии с применением ингибитора JAK-киназ - руксолитиниба. Представлен анализ современного состояния проблемы IgG4-связанного заболевания в мире, затрагивающий аспекты терминологии, исторические справки, патогенез, проблемы диагностики и клинические проявления.
ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ 
121-135 1065
Аннотация
Хроническая реакция «трансплантат против хозяина» (РТПХ) остается ведущим осложнением аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК), определяющим поражение множества органов и систем, и характеризуется комбинацией ауто- и аллоиммунной дисрегуляции, формированием иммунного дефицита и нарушением качества жизни. Частота возникновения хронической РТПХ при аллогенных ТГСК составляет 30-70% у взрослых и 15-40% у детей. Сложности в диагностике и лечении хронической РТПХ связаны с проблемами унификации оценки поражения и степени ее тяжести. В данном обзоре описаны современные воззрения на патогенез, международные критерии диагностики, представлены новые подходы к терапии данного осложнения.
136-143 426
Аннотация
Использование имеющихся материальных ресурсов с максимальной пользой для пациента - главная задача здравоохранения, поэтому клинико-экономическая оценка эффективности медицинских технологий приобретает важную роль. В настоящей статье подробно, на примере гематологического заболевания, представлены все современные методы фармакоэкономического анализа. Особое внимание уделено характеристикам, по которым организаторы здравоохранения могут оценить валидность данных о фармакоэкономической эффективности медицинских технологий.
ISSN 1726-1708 (Print)
ISSN 2414-9314 (Online)
ISSN 2414-9314 (Online)