Том 17, № 1 (2018)
О.А. Швец,
Е.В. Дерипапа,
И.Н. Абрамова,
Е.А. Викторова,
Ю.А. Родина,
Е.А. Деордиева,
Д.Д. Байдильдина,
И.И. Калинина,
У.Н. Петрова,
А.В. Пшонкин,
Н.Б. Кузьменко,
А.А. Масчан,
А.Ю. Щербина
46-53 608
Аннотация
Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром (АЛПС) - это первичный иммунодефицит, вызванный дефектами белков, участвующих в пути Fas-опосредованного апоптоза, и проявляющийся доброкачественной и злокачественной лимфопролиферацией и иммунными цитопениями. Сиролимус - ингибитор мишени рапамицина млекопитающих (mTOR-I) - регулирует клеточный рост, пролиферацию клетки. В статье описана эффективность и безопасность терапии сиролимусом в группе из 22 пациентов с АЛПС. Показана эффективность терапии как в общепринятой дозе - 2-3 мг/м2, так и в редуцированной - 1-2 мг/м2. Терапия сиролимусом приводит не только к разрешению симптомов лимфопролифераци и цитопении, но и к нормализации биомаркеров, например, содержания общего витамина В12 и двойных негативных Т-лимфоцитов.
Н.Я. Морозова,
А.А. Буров,
Е.И. Дорофеева,
Ю.Л. Подуровская,
М.А. Шпилюк,
Е.А. Филиппова,
И. Ю. Барышникова,
М.И. Пыков,
М.А. Виноградова,
П.В. Свирин,
Д.Н. Дегтярев
87-92 395
Аннотация
В статье описан клинический случай тромбоза правого предсердия у новорожденного с врожденным пороком развития (тератомой крестцово-копчиковой области больших размеров). Представлена динамика ультразвукового исследования на фоне проводимой антикоагулянтной терапии тромбоза. Описаны особенности ведения новорожденного с тромботическими осложнениями. Представлен новый подход к диагностике и коррекции нарушений гемостаза у новорожденных: комплексная оценка параметров тромбодинамики, гемостазиограммы и антиХа-активности на фоне антикоагулянтной терапии. Приведены факторы риска тромбоза правого предсердия у новорожденного. Проанализированы сложности, возникшие при лечении тромбоза у новорожденного.
Д.М. Полохов,
С.А. Васильев,
Н.И. Зозуля,
М.А. Кумскова,
Т.Н. Моисеева,
Л.С. Аль-Ради,
М.А. Пантелеев
93-96 440
Аннотация
У 54-летней женщины со склонностью к кровотечениям после оперативных вмешательств выявлены нарушения функциональной активности тромбоцитов в виде ослабления выставления фосфатидилсерина и реакции высвобождения плотных и -гранул. Морфология тромбоцитов оставалась нормальной, так же как и агрегаторная функция при исследовании по методу Борна-О´Брайена с активацией АДФ, коллагеном и ристомицином. При исследовании плазменного звена гемостаза нарушений не выявлено. Полученные данные указывают на наличие у пациентки неклассифицированной тромбоцитопатии.
97-102 839
Аннотация
Синдром Вискотта-Олдрича (СВО) - Х-сцепленное заболевание, характеризующееся микротромбоцитопенией, экземой и комбинированным первичным иммунодефицитом с инфекционными, аутоиммунными и опухолевыми проявлениями. Тяжесть течения заболевания, как правило, коррелирует с локализацией мутации в гене WAS. В большинстве случаев СВО приводит к летальному исходу в первые годы жизни, за исключением редких случаев легкого течения заболевания, основное проявление которого - тромбоцитопения. Трансплантация стволовых гемопоэтических клеток - основной метод лечения СВО, однако при его легком течении возможно консервативное ведение больных. В статье представлен семейный случай легкого течения СВО, подробно описано состояние пациента 14 лет с синдромом Вискотта-Олдрича.
С.И. Обыденный,
О.С. Федянина,
А.Н. Хвастунова,
А.О. Закирова,
М.А. Пантелеев,
И.И. Киреев,
С.А. Кузнецова,
Н.С. Сметанина
104-107 822
Аннотация
Врожденные дизэритропоэтические анемии - группа редких наследственных заболеваний, характеризующихся неэффективным эритропоэзом и многочисленными морфологическими нарушениями в эритробластах. Их дифференциальная диагностика требует морфологического исследования популяций клеток костного мозга, которые зачастую присутствуют в незначительных количествах и требуют селективного обогащения. В работе представлен опыт использования различных (в том числе разработанных авторским коллективом) методов для выделения и концентрирования редких клеток костного мозга при дизэритропоэтической анемии с целью их морфологического анализа методами световой и электронной микроскопии.
108-116 646
Аннотация
В статье представлен обзор данных о переносе кислорода в организме и роли эритроцитов в этом процессе. Описаны механизмы регуляции связывания гемоглобина с кислородом, а также влияние формы эритроцитов на реологию крови.
136-143 498
Аннотация
Лимфома Ходжкина (ЛХ) - прогностически один из наиболее благоприятных вариантов злокачественных лимфопролиферативных заболеваний. В настоящее время у большинства пациентов с ЛХ удается достичь ремиссии после первой линии терапии. И даже для тех пациентов, у которых происходит рецидив или имеет место первично-рефрактерное течение ЛХ, доступны высокоэффективные опции специфической терапии второй, третьей линий лечения. Выбор варианта лечения зависит от нескольких факторов, в том числе от времени возникновения рецидива, возраста пациента, общего его состояния и предыдущих методов лечения.
ISSN 1726-1708 (Print)
ISSN 2414-9314 (Online)
ISSN 2414-9314 (Online)
